Гемолитическая болезнь плода и новорожденного: определение понятия, причины развития, клинико-анатомические формы

ГБН представляет собой тяжелую фетопатию или болезнь неона­тального периода, которая возникает в результате воздействия ан­тител матери на организм плода или новорожденного.

Заболевание развивается при несовместимости крови плода и матери по резус-фактору (мать резус-отрицательная, плод - резус полодительный) или система АВО (мать имеет первую группу крови, плод А(II) или В(III) группы).

Варианты проникновения антиэритроцитарных антител.

1) У части беременных женщин противоэритроцитарные антитела проникают в организм плода в течение всей беременности. В таких случаях развиваются Врожденные формы ГБ:

а) внутриутробная смерть с мацерацией (фетопатия без отека и жел­тухи);

б) отечная - резко выражены периферические отеки и водянка полос­тей, имеется геморагический синдром разхной степени выраженности, отмечается сплено- и гепатомегалия, в них отмечается гемосидероз, нередко увеличено сердце, в то же время легкие и почки гипоплази­рованы; желтуха отсутствует. Плоды и новорожденные как правило не жизнеспособны.

в) анемическая форма - встречается в основном у недоношенных, желтуха отсутствует.

г) врожденная желтушная форма - желтуха развивается вскоре после родов. При врожденной желтушной формах ГБ прогноз лучше, хотя но­ворожденные очень ослаблены и становятся чувствительными к инфек­циям. Врожденные формы ГБ развиваются только при несовместимости по резус-фактору.

2) Прорыв антител происходит только во время родов. При этом развивается неонатопатия – послеродовая желтушная форма.

 3-4. Патоморфологичес­кие изменения при отечной, врожденной и послеродовой желтушной формах гемолитической болезни.

Жeлтушная форма ГБН характеризуется желтушностью покровов. В желтый цвет прокрашены также подкожный жировой слой и интима крупных сосудов. Количество непрямого билирубина в сыворотке крови может достигать 20—40 мг%. В брюшной и плевральной полостях, в полости перикарда— небольшое количество прозрачной жидкости желтого цвета. Ядра головного мозга — гиппокамп, область дна ромбовидной ямки, нижние оливы, ядро подбугорья, бледное ядро, зубчатое ядро мозжечка — интенсивно прокрашиваются билирубином в охряно-желтый цвет (так наз. ядерная желтуха). Печень и селезенка увеличены. Последняя плотная, коричнево-красная на разрезе. В почках развиваются билирубиновые инфаркты.

Отечная форма ГБН характеризуется общими значительными отеками, кожа плода бледная, полупрозрачная, блестящая, частично мацерированная, с петехиальными кровоизлияниями. В полостях тела — транссудат, количество достигает 30% веса тела плода (800 мл). Сердце, печень и селезенка значительно увеличены. Почки плотны и полнокровны, сохраняют выраженную эмбриональную дольчатость. Мягкая мозговая оболочка и ткань мозга отечны и полнокровны. Вил очковая железа атрофична. Имеются признаки недоношенности: задержка формирования ядер окостенения и др. При микроскопическом исследовании определяется значительныйэритробластоз в печени, селезенке, лимф, узлах, почках. В костном мозге — преобладание ядросодержащих клеток эритроцитарного ряда. Отмечается умеренныйгемосидероз органов. В сердце находят гиперплазию мышечных волокон. В печени, надпочечниках, головном мозге отмечаются кровоизлияния, дистрофические и некробиотические изменения, плазматическое пропитывание и фибриноидные изменения мелких сосудов. Изменения головного мозга характерны для состояния хронической гипоксии. Даже у доношенных плодов имеются признаки тканевой незрелости. Плацента отечна, с признаками преждевременной инволюции.

При врожденной форме ГБНвыражены общая бледность покровов и малокровие внутренних органов. В печени и селезенке находят умеренныйэритробластоз. Дистрофические и некробиотические изменения в органах незначительные. Изменения головного мозга выражены менее резко, чем при отечной форме. Смерть может наступить в период новорожденности от интеркуррентного заболевания.