![]() Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву ![]() Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Iu. Паренхиматозные поражения печени, протекающие с синдромом желтухи и без него.
1. Гепатит инфекционной этиологии: n сепсис n вирусная этиология: ¾ вирус гепатита А, В, С, D и др. ¾ ЦМВ ¾ ВПГ ¾ ВЭБ ¾ коксаки ¾ ECHO ¾ реовирус тип 3 ¾ парвовирус тип В19 ¾ ВИЧ ■бактериальная этиология: ¾ сифилис ¾ туберкулез ¾ листериоз ¾ лептоспироз и др. ■простейшие: ¾ амебиаз ¾ висцеральный лейшманиоз ¾ малярия ¾ токсоплазмоз и др. ■грибы: ¾ кандиды ¾ аспергиллы и др. ■гельминты: ¾эхинококкоз ¾токсокароз ¾дифиллоботриоз ¾описторхоз и др.
2. Гепатит, обусловленный токсическими факторами: Парентеральное питание Сепсис и эндотоксемия Лекарства и др.
3. Метаболические болезни с синдромом гепатита: Клиническая манифестация вследствие гепатобилиарной дисфункции из-за болезней обмена может быть очень разнообразной. Однако существует симптомокомплекс, при котором необходимо обследование для исключения метаболических заболеваний. Состояния, при которых необходимо обследование для исключения метаболических заболеваний: n Желтуха, гепатомегалия (±спленомегалия), фульминантная печеночная недостаточность n Гипогликемия, органический ацидоз, лактат ацидоз, гипераммониемия, кровоточивость (коагулопатия) n Рецидивирующая рвота, плохая прибавка в весе, малый рост, дисморфизм n Задержка психомоторного развития, гипотония, прогрессирующая нейромышечная дезориентация, судороги n Сердечная дисфункция/недостаточность, необычный запах биологических жидкостей и секретов, катаракта
Спектр патологических нарушений при такого рода метаболических нарушениях включает: 1) повреждение гепатоцита с соответствующим нарушением метаболической функции, часто приводящие к развитию цирроза и/или опухоли 2) накопление липидов, гликогена или др. продуктов с гепатомегалией и определенными осложнениями нарушенного метаболизма: (снижение глюкозы и т.д.) 3) отсутствие структурных изменений, в то время как клиническая симптоматика напоминает инфекцию, интоксикацию, гематологические и иммунологические заболевания
Нарушения метаболизма с манифестацией поражения печени могут быть связаны с различными звеньями нарушения обмена:
n Нарушение углеводного метаболизма Галактоземия Фруктоземия Болезни накопления гликогена (болезнь Гирке, болезнь Помпе, болезнь Кори и др.). Мукоплисахаридозы (болезнь Гурлер, болезнь Хантер и др.) n Нарушение метаболизма аминокислот и протеина Нарушения метаболизма тирозина Врожденные дефекты энзимов цикла мочевины n Нарушения липидного метаболизма Болезнь Вольмана Болезнь накопления эфиров холестерина болезнь Гоше болезнь Нимана –Пика и др. n Нарушение метаболизма желчных кислот Дефицит изомеразы Дефицит редуктазы Синдром Целлвегера n Нарушения метаболизма металлов Болезнь Коновалова-Вильсона, обычно диагностируется после 5 лет (диагностируется в Белоруссии) Печеночное накопление меди Индийский детский цирроз Перинатальный гемохроматоз n Нарушение метаболизма билирубина Синдром Криглера-Наяра 1 и 2 типа (недостаточность фермента УДФГТ) встречается у новорожденных. Синдром Жильбера (встречается в подростковом и молодом возрасте) Синдром Дубина - Джонсона - увеличение конъюгированного билирубина Синдром Ротора - увеличение конъюгированного билирубина n Прочие: Недостаточность a1-антитрипсина – заболевание, которое связано с мутациями в гене, детерминирующем синтез a1-антитрипсина, который ингибирует трипсин и другие протеазы. Его недостаточность приводит к повышению активности этих ферментов, в особенности эластазы нейтрофилов. Главной мишенью ферментов служат легкие с развитием эмфиземы и печень с различными вариантами патологии. Возможно как быстрое прогрессирование заболевания с развитием печеночной недостаточности, так и обратное развитие болезни с выздоровлением. Недостаточность a1-антитрипсина может сочетаться с различными аутоиммунными заболеваниями. В диагностике используют определение содержания a1-антитрипсина и его генотипа в сыворотке крови.
Муковисцидоз – характеризуется патологией печени, поджелудочной железы, почек, диареей, респираторной рецидивирующей патологией. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Ген, ответственный за развитие заболевания, кодирует трансмембранный белок, регулирующий ионную проводимость. В итоге образуются секреты экзокринных желез с повышенной вязкостью и нарушенным содержанием натрия, хлоридов и кальция. Желтуха развивается в периоде новорожденности, сочетается с мекониевой кишечной непроходимостью. Поражение печени выявляется у 20% больных, прогрессирует от стеатоза до билиарного цирроза. В диагностике используется потовая Cl-проба, а также методы генодиагностики.
Эритропоэтические протопорфирии – группа заболеваний, обусловленных дефектом в синтезе гема, при которых накапливаются порфирины., что способствует поражению печени, развитию неврологических и кожных проявлений.
4. Хромосомные Трисомия 18 (синдром Эдвардса) Синдром Дауна Синдром Донахью
5. Неизвестной этиологии Идиопатический гепатит Врожденный фиброз печени различной этиологии
6. Прочие Гистиоцитоз Шок и гипоперфузия При системных заболеваниях При миелопролиферативных заболеваниях и др.
Учитывая многообразие поражений печени у новорожденных, сформулированы схемы обследования для выявления различных вариантов патологии и возможно наиболее ранней ее коррекции. Алгоритм обследования новорожденных: Первичное обследование (1-ый этап обследования) - подтвердить холестаз, определить тяжесть поражения печени и выявить заболевания, поддающиеся лечению: 1. Анамнез, объективный осмотр (включая детали семейного анамнеза, беременности, раннего неонатального периода, присутствие внепеченочных аномалий, внепеченочных заболеваний, окраска стула) 2. Гемограмма, включая тромбоциты 3. Исследование сыворотки крови: общий билирубин и его фракции, АлАТ, АсАТ, ЩФ, ГГТП, протеинограмма, тимоловая проба 4. Протромбин 5. Исследование маркеров ГВ (HBsAg, HBeAg, анти-HBcIgM,) и ГС (анти-ВГС) 6. УЗИ органов брюшной полости По показаниям: 7. При врожденном ГС подтверждением вирусной репликации является только идентификация РНК ВГС 8. Серологическое исследование матери и новоржденного для исключения TORCH - инфекций (токсоплазмоз, краснуха, ВПГ, ЦМВ), а также др. инфекций (ECHO, коксаки, реовирус тип 3, парвовирус тип В19, ВИЧ, сифилис, листериоз, туберкулез и др.) по показаниям 9. Идентификация вирусной или бактериальной НК (нуклеиновой кислоты) при подозрении врожденных инфекций 10. Глюкоза, мочевина сыворотки крови 11. Сывороточные электролиты 12. КОС - исключить ацидоз 13. Факторы свертывания 14. Бактериологическое исследование крови, мочи и др. биологических сред
Первый этап обследования позволяет, как правило, отдифференцировать основные типы желтухи: Желтуха
|
|||||||||||||||||||||||
Последнее изменение этой страницы: 2016-04-26; просмотров: 173; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.136.27.50 (0.01 с.) |