Схема 1. Этапы диагностики ЛГ.

I. Подозрение у больного наличия ЛГ

• клинические симптомы,

• физикальное обследование,

• процедуры скрининга,

• случайные находки

II. Верификация диагноза ЛГ

• ЭКГ,

• рентгенография органов грудной клетки,

• трансторакальная эхокардиграфия

• катетеризация правых отделов сердца, тесты на вазореактивность

III. Установление клинического класса ЛГ

• ФВД,

• анализ газового состава артериальной крови,

• вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких,

• компьютерная томография,

• пульмоноангиография

IV. Оценка ЛАГ:

• тип - анализы крови, иммунология, тест на ВИЧ, УЗИ внутренних органов

• функциональная способность больных- тест 6-минутной ходьбы, кардиопульмональный тест (пиковое потребление кислорода, анаэробный порог).

 

 

Этап I. Подозрение на наличие ЛГ (ЛГ-предварительный диагноз)

Клинические признаки и симптомы, указывающие на наличие ЛГ

Все клинические симптомы ЛГ, выявляемые при расспросе и осмотре больных, не являются патогномоничными, что часто затрудняет раннюю диагностику. Спектр клинических симптомов- одышка, слабость, повышенная утомляемость, боли в области сердца, головокружения и синкопальные состояния- обусловлен, главным образом, двумя основными причинами- это нарушенный транспорт кислорода и снижение сердечного выброса. Кроме того, характерными симптомами ЛГ являются кашель и кровохарканье.

На начальном этапе заболевание может протекать бессимптомно, тем не менее одышка при физических нагрузках является наиболее частым симптомом дебюта заболевания.

Одышка инспираторного характера выражена в различной степени: от минимальной, возникающей лишь при значительной нагрузке, до имеющей место даже в покое и при незначительных усилиях. Как правило, с течением болезни одышка прогрессивно нарастает. При этом приступов удушья обычно не наблюдается.

Боли в груди у пациентов ЛГ обычно имеют неопределенный характер: давящие, ноющие, колющие, сжимающие; без четкого начала, продолжительностью от нескольких минут до суток, усиливаются при физических нагрузках, обычно не купируются приемом нитроглицерина. У ряда пациентов с ЛГ отмечаются типичные приступы стенокардии- интенсивные приступообразные боли сжимающего характера, локализующиеся за грудиной, иногда иррадиирующие в левую лопатку и левую руку, что может маскировать ишемическую болезнь сердца и даже острый инфаркт миокарда.

Более чем у половины больных ЛГ отмечаются головокружения и обмороки, провоцируемые физической нагрузкой. Обычная продолжительность обмороков до 2-5минут, иногда до 20-25минут. Большинство больных жалуется на сердцебиения и перебои в работе сердца (при этом на ЭКГ злокачественные нарушения ритма, как правило, не регистрируются, чаще - синусовая тахикардия).

Кашель отмечается у трети больных с ЛГ, связан, по-видимому, с застойными явлениями и присоединением воспалительных изменений в легких и бронхах. Кровохарканье (до 10% больных с ЛГ) обычно возникает однократно, но может продолжаться несколько дней, связано как с тромбоэмболиями в мелкие ветви легочной артерии, так и вследствие разрыва мелких легочных сосудов в связи с высокой ЛГ.

При физикальном осмотре пациентов с ЛГ наиболее часто выявляется акроцианоз, при длительном течении болезни - изменение фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол», изменение формы грудной клетки у больных с эмфиземой легких («бочкообразная» грудная клетка). При развитии правожелудочковой сердечной недостаточности у больных отмечаются набухшие шейные вены, гепатомегалия, периферические отеки, асцит. При аускультации с большой долей вероятности можно установить наличие патологии легких и сердца, а также выраженность ЛГ. Характерными аускультативными признаками ЛГ являются акцент II тона над легочной артерией, пансистолический систолический шум трикуспидальной недостаточности, шум Грехема-Стилла.