Гипертрофическая кардиомиопатия Общие сведения

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) мо­жет быть наследственной (пенетрантность варьи­руется) или спорадической. Синонимы: идиопати-ческий гипертрофический субаортальный стеноз, асимметричная септальная гипертрофия, гипер­трофическая обструктивная кардиомиопатия и мышечный субаортальный стеноз. Заболевание характеризуется гетерогенной гипертрофией ЛЖ без очевидной причины.

Характерная черта данной патологии — диасто-лическая дисфункция, которая проявляется повы­шенным, несмотря на гипердинамическое состоя­ние, конечно-диастолическим давлением ЛЖ. Снижение растяжимости ЛЖ обусловлено, по-ви­димому, патологически гипертрофированной мышцей, которая находится в верхней части меж­желудочковой перегородки ниже аортального кла­пана. Приблизительно у 25 % больных гипертро­фия вызывает во время систолы динамическую обструкцию выносящего тракта ЛЖ в результате сужения субаортальной области. Обструкция обусловлена движением передней створки мит­рального клапана вперед по направлению к гипер­трофированной межжелудочковой перегородке. В отличие от фиксированной обструкции (аор­тальный стеноз), обструкция данного типа (и гра­диент давления) является динамической и дости­гает максимума во второй половине систолы. Кроме того, степень обструкции может изменяться от сокращения к сокращению. К факторам, усили­вающим обструкцию, относятся усиление сократимости, уменьшение полости ЛЖ и сниже­ние постнагрузки.

В большинстве случаев течение ГКМП бессим­птомное. Жалобы: одышка при физической на­грузке, утомляемость, обмороки и предобмороч-ные состояния, стенокардия. Тяжесть симптомов не всегда коррелирует с наличием или выраженно­стью динамической обструкции выносящего трак­та ЛЖ. У больных моложе 30 лет ГКМП часто ста-

новится причиной внезапной сердечной смерти. Высока частота возникновения наджелудочковых и желудочковых аритмий. При обструктивной форме выслушивается характерный систоличес­кий шум (табл. 20-12). На ЭКГ — признаки гипер­трофии ЛЖ, а также глубокие и широкие зубцы Q. Диагноз подтверждается с помощью ЭхоКГ. При сцинтиграфии с таллием нарушения перфузии миокарда удается выявить даже у бессимптомных больных.

ГКМПлечат /3-адреноблокаторами и антагони­стами кальция. Препараты обеих групп снижают сократимость и предотвращают увеличение гра­диента су б аортального давления при обструктив­ной форме. Антагонисты кальция, кроме того, спо­собны улучшать диастолическую функцию ЛЖ (растяжимость). Амиодарон эффективен как при наджелудочковых, так и при желудочковых арит­миях. Не рекомендуется назначать нитраты, ди-гоксин и диуретики, потому что они усиливают обструкцию выносящего тракта ЛЖ. При средне-тяжелой и тяжелой форме заболевания показана миомэктомия или миотомия.

Анестезия

Во время предоперационного обследования обра­щают особое внимание на снижение риска возник­новения таких осложнений, как тяжелая динами­ческая обструкция, опасные для жизни аритмии и ишемия миокарда. Результаты ЭхоКГ (или ангиографии) и холтеровского мониторинга целе­сообразно анализировать вместе с кардиологом. Задачи анестезии: свести к минимуму симпатичес­кую активацию, увеличить ОЦК во избежание раз­вития гиповолемии, не допустить снижения пост­нагрузки ЛЖ.

Требования к мониторингу зависят от степени обструкции и характера операции. Полный гемо-динамический мониторинг показан при проведе­нии инфузионно-трансфузионной терапии у боль­ных с диастолической дисфункцией ЛЖ. При обструктивной форме ГКМП пульсовая кривая может быть расщепленна на две части (дикроти-ческий пульс): первый пик отражает раннюю ста­дию изгнания крови из ЛЖ до возникновения обструкции, в то время как последующий спад и второй пик обусловлены динамической об­струкцией.

При тяжелой обструкции желательно добить­ся некоторой степени депрессии миокарда, что достигается с помощью ингаляционных анестети­ков, особенно галотана и энфлюрана. (3-Адрено-блокаторы тоже устраняют эффекты симпати­ческой активации и уменьшают обструкцию.

Регионарная анестезия иногда провоцирует раз­витие обструкции выносящего тракта из-за сни­жения пред- и постнагрузки. Идеальный вазоп-рессор для таких больных — фенилэфрин и другие чистые а-адреномиметики, поскольку они не увеличивают сократимость, но повышают ОПСС (т. е. постнагрузку).

АОРТАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ Общие сведения

Аортальная недостаточность может быть хрони­ческой и острой. Хроническая аортальная недоста­точность возникает при поражениях аортального клапана и/или корня аорты. Поражения клапана бывают врожденными (двустворчатый клапан) или приобретенными (ревматизм). Поражение корня аорты приводит к недостаточности из-за расширения аортального кольца. Такое состояние возникает при сифилисе, аорто-аннулярной экта­зии, кистозном медианекрозе (иногда является элементом синдрома Марфана), анкилозирующем спондилите, ревматоидном и псориатическом арт­ритах и многих других заболеваниях соединитель­ной ткани. Причины острой аортальной недоста­точности: инфекционный эндокардит, травма, расслаивание аорты.

Патофизиология

Независимо от причины, аортальная недостаточ­ность вызывает перегрузку ЛЖ объемом (рис. 20-3). Эффективный ударный объем уменьшается вслед­ствие регургитации крови из аорты в ЛЖ во время диастолы. АДд и ОПСС обычно снижены. Умень­шение постнагрузки служит приспособительной реакцией, облегчающей изгнание крови из ЛЖ. Общий ударный объем равен сумме эффективного ударного объема и объема регургитации. Объем регургитации зависит от ЧСС (т. е. от продолжи­тельности диастолы) и диастолического градиента давления на аортальном клапане (диастолическое давление в аорте минус КДДЛЖ). При низкой ЧСС регургитация увеличивается из-за сочетаиного диспропорционального увеличения продолжитель­ности диастолы (гл. 19), а при повышении ЛДд — из-за возрастания диастолического градиента дав­ления на аортальном клапане.

При хронической аортальной недостаточности постепенно возникают дилатация и эксцентричес­кая гипертрофия ЛЖ. При тяжелой аортальной недостаточности конечно-диастолический объем ЛЖ выше, чем при любом другом кардиологи­ческом заболевании. При выраженной дилатации увеличение размеров приводит к развитию

corbovinum — "бычьего сердца". Возросший конеч­но-диастолический объем ЛЖ поддерживает эф­фективный ударный объем, поскольку конечно-систолический объем не изменяется. КДДЛЖ в пределах нормы или незначительно повышено, поскольку растяжимость желудочка первоначаль­но увеличивается. Со временем функция ЛЖ ухудшается, фракция выброса уменьшается и на­рушение опорожнения ЛЖ проявляется постепен­ным повышением конечно-диастолического давле­ния и конечно-систолического объема ЛЖ.

При острой аортальной недостаточности ком­пенсаторные дилатация и гипертрофия ЛЖ раз­виться не успевают. Эффективный ударный объем снижается быстро, потому что нормальный ЛЖ не способен адаптироваться к внезапной значи­тельной объемной перегрузке. Неожиданно воз­росшее КДДЛЖ ретроградно передается на легоч­ные сосуды и вызывает отек легких.

Острая аортальная недостаточность проявля­ется внезапным отеком легких и артериальной гипотензией, тогда как хроническая аортальная недостаточность развивается постепенно как за­стойная сердечная недостаточность. Если при хронической аортальной недостаточности объем регургитации < 40 % ударного объема, то течение заболевания практически бессимптомное, но если объем регургитации > 60 %, то симптоматика ста­новится выраженной. Стенокардия нередко появ­ляется даже в отсутствие коронарного атероскле­роза; ее причина — в несоответствии потребности и доставки кислорода в миокард: потребность по­вышается из-за гипертрофии и дилатации ЛЖ, а доставка уменьшается из-за низкого диастоли­ческого давления в аорте.

Лечение

В большинстве случаев хроническая аортальная недостаточность протекает латентно в течение 10-20 лет. После появления симптоматики про­должительность жизни без хирургического лече­ния составляет приблизительно 5 лет. Сердечные гликозиды, диуретики и снижение постнагрузки (особенно с помощью ингибиторов АПФ) оказы­вают благоприятный эффект при тяжелой хрони­ческой аортальной недостаточности. Снижение АД уменьшает диастолический градиент давления между аортой и ЛЖ, что, в свою очередь, снижает объем регургитации. При хронической аортальной недостаточности протезирование надо проводить до развития необратимой дисфункции ЛЖ.

При острой аортальной недостаточности при­меняют инотропные средства (дофамин или добу-тамин в/в) и вазодилататоры (нитропруссид).

Показано экстренное протезирование аортального клапана, потому что консервативное лечение без операции сопряжено с высоким риском летального

исхода.

Анестезия

А. Цели. ЧСС необходимо поддерживать на верх­ней границе нормы (80-100/мин). Брадикардия увеличивает объем регургитации, а тахикардия способствует развитию ишемии миокарда. Реко­мендуется избегать повышения ОПСС и избыточ­ной депрессии миокарда, а также поддерживать компенсаторное повышение преднагрузки, однако слишком массивная инфузия может легко вызвать отек легких.

Б. Мониторинг. При острой и при тяжелой хро­нической аортальной недостаточности показан полный гемодинамический мониторинг. Увели­чение Д ЗЛА при острой аортальной недостаточно­сти часто свидетельствует о сопутствующем преж­девременном закрытии митрального клапана, а не о повышенном КДДЛЖ. Появление большой вол­ны cv указывает на вторичную митральную недо­статочность, обусловленную дилатацией ЛЖ. Кривая АД характеризуется значительно увели­ченным пульсовым давлением. У некоторых боль­ных наблюдается дикротический пульс с двумя пиками, что, вероятно, происходит в результате быстрого изгнания большого ударного объема. Чреспищеводное цветное допплеровское картиро­вание позволяет количественно оценить выражен­ность регургитации и контролировать эффектив­ность лечения.

В. Выбор анестетиков и вспомогательных средств. При условии поддержания адекватного ОЦК больные хорошо переносят спинномозго­вую и эпидуральную анестезию. При общей ане­стезии препаратом выбора является изофлюран, поскольку он вызывает столь нужную вазодила-тацию. При тяжелой дисфункции ЛЖ показано применение методик на основе опиоидов, причем в качестве миорелаксанта целесообразно ис­пользование панкурония (он предотвращает брадикардию). Интраоперационное снижение постнагрузки нитропруссидом рекомендуется проводить при условии полного гемодинамичес-кого мониторинга. В качестве вазопрессора при­меняют эфедрин. Фенилэфрин в малых дозах (25-50 мкг) назначают только в том случае, ког­да совершенно очевидно, что артериальная гипо-тензия обусловлена чрезмерной вазодилатацией. Большие дозы фенилэфрина увеличивают ОПСС и АДд, что сопровождается усилением ре­гургитации.