![]() Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву ![]() Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Схематичное расположение дефектных ферментов при различных гликогенозах
Смешанные гликогенозы Эти заболевания касаются и печени, и мышц, и других органов. Гликогеноз II типа (болезнь Помпе, 10% всех гликогенозов) – поражаются все гликогенсодержащие клетки из-за отсутствия лизосомальной (кислой) α-1,4-глюкозидазы, поэтому данная болезнь относится к лизосомным болезням накопления. Происходит накопление гликогена в лизосомах и в цитоплазме. Заболевание составляет почти 10% всех гликогенозов и является наиболее злокачественным. Больные при отсутствии лечения умирают в раннем возрасте из-за кардиомегалии и тяжелой сердечной недостаточности. Агликогенозы Агликогенозы – состояния, связанные с отсутствием гликогена. В качестве примера агликогеноза можно привести наследственный аутосомно-рецессивный дефицит гликоген-синтазы. Симптомами является резкая гипогликемия натощак, особенно утром, появляется рвота, судороги, потеря сознания. В результате гипогликемии наблюдается задержка психомоторного развития, умственная отсталость. Болезнь несмертельна при адекватном лечении (частое кормление), хотя и опасна. Глюконеогенез. Основные этапы. Значение. Как вещества включаются в глюконеогенез? Синтез глюкозы из молочной кислоты При физической нагрузке в мышцах продуцируется большое количество молочной кислоты, особенно если нагрузка интенсивная, максимальной мощности.Также молочная кислота непрерывно образуется эритроцитами, независимо от состояния организма. С током крови она поступает в гепатоцит и здесь превращается в пируват. Далее реакции идут по классической схеме. Суммарная реакция глюконеогенеза из молочной кислоты: Лактат + 4АТФ + 2ГТФ + 2H2O → Глюкоза + 4АДФ + 2ГДФ + 6Фн Синтез глюкозы из аминокислот Ряд аминокислот являются глюкогенными, то есть их углеродные скелеты в той или иной степени способны включаться в состав глюкозы. Такими является большинство аминокислот, кроме лейцина и лизина, атомы углерода которых никогда не участвуют в синтезе углеводов. В качестве примера синтеза глюкозы из аминокислот рассмотрим участие в этом процессе глутамата, аспартата, серина и аланина. Аспарагиновая кислота (после реакции трансаминирования) и глутаминовая кислота (после дезаминирования) превращаются в метаболиты ЦТК, соответственно, в оксалоацетат и α-кетоглутарат.
Аланин, трансаминируясь, образует пировиноградную кислоту, которая способна карбоксилироваться до оксалоацетата. Оксалоацетат, являясь первым элементом в процессе глюконеогенеза, далее включается в синтез глюкозы. Серин в трехступенчатой реакции под воздействием сериндегидратазы теряет аминогруппу и превращается в пируват, который вступает в глюконеогенез. Включение аминокислот в синтез глюкозы Синтез глюкозы из глицерина При физической нагрузке под влиянием адреналина или при голодании под влиянием глюкагона и кортизола в адипоцитах активно происходит распад триацилглицеролов (липолиз). Одним из продуктов этого процесса является спирт глицерин, который поступает в печень. Здесь он фосфорилируется, окисляется до диоксиацетонфосфата и вовлекается в реакции глюконеогенеза.
|
|||||
Последнее изменение этой страницы: 2021-07-18; просмотров: 111; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 18.216.118.40 (0.005 с.) |