Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Первичные Т-клеточные иммунодефициты.
Проявления Т-клеточных иммунодефицитов включают: Наклонность к хронически-прогрессирующему или тяжёлому острому течению инфекций, вызванных условно патогенными микроорганизмами и внутриклеточными паразитами (микобактерии, грибки, вирусы, простейшие); Снижение способности к ГЗТ, выявляемое как анергия при кожных аллерготестах; Реакции трансплантат против хозяина при переливании донорской крови и пересадках тканей; Заболевания, вызванные живыми ослабленными вакцинами (например, Б1ДЖ или про-тивополиомиелитной); Повышение частоты онкологической патологии; Нередко, истощение, задержку физического развития, хронические диарреи.Классическим изолированным нарушением тимус-зависимого иммунитета проявляет- ся синдром Ди Джорджа — врождённая гипоплазия вилочковой железы. Это - основанная на хромосомной аберрации эмбриопатия, затрагивающая дериваты 3-го и 4-го глоточных карманов - паращитовидные железы, тимус и, часто также дугу аорты. Болезнь сопровождается стигмами челюстно-лицевого дизэмбриогенеза: гипертелоризмом, низко посаженными ушными раковинами, выступающим лбом, микрогнатией, а также сердечно-сосудистыми нарушениями (двойная дуга аорты и декстропозиция сердца). Иногда находят трахео-эзофагальный свищ. Иммунологически болезнь характеризуется снижением или отсутствием Т-клеточного иммунитета, при сохранной функции В-лимфоцитов. Трасплантация тимуса приносит хороший лечебный эффект. В лимфоидных органах и периферической крови отсутствуют Т-лимфоциты, но имеются В-лимфоидные фолликулы и циркулирующие В-лимфоциты вырабатывают достаточно иммуноглобулинов. Синдром Незелоффа - представляет собой изолированную гипоплазию тимуса и недостаточность Т-клеток, без сопутствующих челюстно-лицевых, сердечно-сосудистых и эндокринных аномалий. Степень гипоплазии тимуса меньшая, присутствуют тимические эпителиальные клетки, но функции Т-клеток и их численность глубоко недостаточны. Дефицит уриннуклеозидфосфорилазы (ПНФ) может наблюдаться при синдроме Незелоффа и самостоятельно. ПНФ - энзим, катализирующий важный этап пуринового обмена: превращение дезоксигуанозина и дезоксиинозина в гуанин и гиноксантин. Гипоксантин затем может образовавать ксантин и мочевую кислоту. При его дефиците дезоксинуклеозиды накапливаются, образуют фосфорилированные формы, и избыток дезокси-ГТФ может ингибировать рибонуклеотидредуктазу, что ведет к торможению синтеза ДНК и замедлению репликации клеток. ПНФ имеется во всех клетках, но при её дефиците Т-лимфоциты страдают больше других, так как именно в них минимальна активность другого фермента — 5'-нуклеотидазы, выполняющей при дефиците ПНФ компенсаторную функцию и разрушающей избыток дезокси-ГТФ. При хрящево-волосяной дисплазии и синдроме коротконогих карликов (аутосомно — рецессивные нарушения) у больных наблюдаются истончение и оскудение волос, карликовость с укороченными конечностями, сверх-подвижность суставов, кистозно-склеротическая остеохондропагия. Иммунологические нарушения аналогичны синдрому Ди Джорджа. Кандидамикоз часто сопутствует Т-клеточным и смешанным иммунодефицитам, а также дефектам терминальных звеньев системы комплемента. Так как это нередко сочетается с дефицитом или дефектами репертуара Т-супрессоров, картину могут дополнять аутоиммунные нарушения. Смешанныепервичные иммунодефициты: условно к смешанной группе относят лишь те иммунодефицитные расстройства, при которых имеется выраженный сочетанный дефицит Т-лимфоцитов и антител.
Тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИД) характеризуется полным врождённым отсутствием всех специфических иммунологических функций. Так как это тяжелейшая из всех форм первичных иммунодефицитов, редко кто из больных без лечения доживает до двух лет. Предполагается, что имеет место дефект дифференцировки лимфоидных полустволовых клеток из гемопоэтических клеток-предшественников.Имеется гипоплазия тимуса и периферических лимфоидных органов, отсутствуют лимфоциты и иммуноглобулины. Тимус находится на шее, выглядит, как у раннего эмбриона и может содержать стромальные клетки и эпителий, но лишён лимфоцитов и телец Гассаля - то есть не претерпевает превращения в лимфоидный орган.Ретикулярный дисгенез — это тяжелая комбинированная иммунологическая недостаточность, сочетанная с агранулоцитозом, аутосомно-рецессивного характера.Синдром голых лимфоцитов представляет собой группу нарушений экспрессии антигенов ГКГС (гл.комплекс гистосовместимости) на иммунокомпетентных клетках. Отсутствие гликопротеидов ГКГС нарушает позитивную селекцию CD,-лимфоцитов. Без Т-хелперов расстраивается и гуморальный иммунный ответ. Клинической особенностью является отсутствие лимфопении в крови и превалирование желудочно-кишечных инфекций. Синдром дефицита лейкоцитарных адгезинов развивается при аутосомно-рецессив-ном дефекте гена одной из их субъединиц и проявляется комбинированным иммунодефицитом, бактериальными инфекциями и нарушением заживления ран. синдром Вискотта-Олдрича - Иммунодефицит сочетается при данном нарушении с тромбоцитопенией, тромбоцитопатией, эозинофилией и экзематозным дерматитом, наследование рецессивное, сцепленное с X-хромосомой. Тромбоциты и лимфоциты имеют дефект поверхностных сиалогликопротеидов. Иммунологически выявляется дефицит IgM и избыток lgE и IgA, а также дефект функций Т-лимфоцитов и неспособность производить антитела к полисахаридным антигенам. Синдром Луи Бар (астазия, абазия, телеангиэктазия, смешанный иммунодефицит) дебютирует в возрасте 3-4 лет явлениями мозжечковой атаксии - нетвёрдость походки, неловкость при поднимании предметов с пола. Иммунологически развивается дефицит IgE и IgA, мономерный характер IgM, иногда — нехватка IgG, а также анергия при пробах на ГЗТ. Прогрессируют нарушения пирамидного пути и задержка психомоторного развития, а также инфекционный синдром, преимущественно, в виде синопневмопатий. Это сочетается с кожно-глазной формой телеангиэктазий, поражением печени и эндокринных желёз. Иммунодефицит с тилюмой (синдром Гуда) характеризуется одновременным развитием доброкачественной или злокачественной опухоли вилочковой железы, чаще, веретеноклеточной,со смешанной иммунологической недостаточностью, эозинопенией, иногда-панцитопенией и анемией смешанного гемолитико-апластического генеза. Понижена устойчивость и к гноеродной, и к оппортунистической инфекции. Нередко это сопровождается кожно-мышечным кандидамикозом и тяжёлой миастенией, либо полимиозитом.Синдром Иова,Больные страдают от атонического дерматита, сочетанного со стафилококковыми холодными абсцессами и кандидамикозом, при синдроме подозревают аутосомно-доминантное наследование с неполной пенетрантностью, а генетический дефект касается неотвечаемости В-лимфоцитов на цитокины и, возможно, дефектов их продукции в Т-клетках. Дефект приводит к невозможности интерфероновой понижающей регуляции выработки реагиновых антител.Иммуномоделирующими средствами являются препараты химической или биологической природы, способные модулировать (стимулировать или подавлять) реакции иммунитета в результате воздействия на иммунокомпетентные клетки, на процессы их миграции или на взаимодействие таких клеток или их продуктов. Основные принципы применения иммуномодуляторов:1. Обязательная оценка характера иммунных нарушений у больных.2. Не применяются самостоятельно, а дополняют традиционную этиотропную терапию. 3. Влияние на зависимость изменения иммунных показателей от возраста, биоритмов больного и других причин.4. Необходимость определения степени выраженности иммунных расстройств.5. Иммунотропные эффекты традиционных лекарственных веществ.6. Внимание на мишени действия иммуномодуляторов.7. Учет побочных реакций. 8. Профильность действия модуляторов сохраняется при различных заболеваниях, но только при наличии однотипных иммунных расстройств.9. Выраженность эффекта коррекции в остром периоде выше, чем в стадии ремиссии.
10. Продолжительность устранения иммунных нарушений зависит от свойств препаратов и характера заболевания и составляет от 30 дней до 1 года.11. При многократном применении иммуномодуляторов спектр их действия сохраняется, эффективность увеличивается.12. Иммуномодуляторы не влияют на неизмененные иммунные показатели.13. Препарат полностью реализует свои эффекты только в оптимальной дозе.14. Необходимо наблюдение врача для учета эффективности действия иммуномодулятора.
Сосудистая недостаточность. Сосудистая недостаточность - патологическое состояние, характеризующееся расстройствами общего или местного кровообращения, основой которых является недостаточность гемодинамической функции кровеносных сосудов вследствие нарушений их тонуса, проходимости, уменьшения объема циркулирующей в них крови. В зависимости от распространенности проявлений С. н. ее подразделяют на системную, ведущим патогенетическим звеном и основным признаком которой является патологическое снижение системного АД, и регионарную, проявляющуюся местными расстройствами кровоснабжения органов и тканей.По темпам развития и течению С. н. подразделяют на острую и хроническую. При этом в клинической практике термин "острая сосудистая недостаточность" употребляют почти исключительно по отношению к системной С. н., так как регионарные формы острой С. н., развивающиеся в связи с тромбозом, эмболией или острой дистонией сосудов какого-либо региона, в большинстве своем выделены в самостоятельные виды патологии отдельных органов (например, острый инфаркт миокарда, инфаркт почки, церебральный инсульт) или рассматриваются в группе регионарных сосудистых кризов.В основе С. н. могут быть нарушения кровотока преимущественно в артериях или венах, что в наибольшей мере учитывается в обозначениях регионарных форм хронической С. н., обусловленных, как правило, органической патологией сосудов.Хронические коронарная недостаточность, так называемая вертебробазиллярная недостаточность, мезентериальная сосудистая недостаточность обусловлены окклюзионным поражением соответствующих артерий (обычно атеросклеротическим) и изучаются как проявления атеросклероза. Обязательным проявлением системной острой и хронической С. н. является гипотензия артериальная. При этом острая С. н. характеризуется быстрым и выраженным падением АД - коллапсом, который может иметь прогрессирующий характер, быть составной частью тяжелых генерализованных нарушений гемодинамики при шоке или выражаться кратковременным, но глубоким нарушением кровоснабжения органов и тканей, при котором прежде всего выпадает функция наиболее чувствительной к ишемии коры головного мозга, что проявляется преходящей утратой сознания - обмороком. Острая С. н. возникает при тяжелых общих и черепно-мозговых травмах, кровопотере, различных болезнях сердца, при многих других заболеваниях и патологических состояниях, в т.ч. обширных ожогах, острых отравлениях, тяжело протекающих инфекционных заболеваниях, органических поражениях и функциональных расстройствах ц.н.с., гиперчувствительности барорецепторов каротидного синуса, надпочечниковой недостаточности. Как острая, так и хроническая системная С. н. характеризуется уменьшением объемной скорости кровотока и интенсивности обмена веществ через мембраны капилляров во всех органах и тканях организма из-за снижения давления крови в артериальной системе и капиллярах. Следствием этого являются гипоксия, дефицит энергообеспечения и нарушения метаболизма в клетках различных органов, приводит к частичному или полному выпадению их функций. Гемодинамической основой артериальной гипотензии может быть снижение сердечного выброса (минутного объема кровообращения), в т.ч. вследствие уменьшения венозного возврата; снижение периферического сопротивления кровотоку (преимущественно на уровне прекапилляров), уменьшение объема циркулирующей крови или сочетание этих факторов. При острой С. н. в соответствии с ведущим значением недостаточности какого-либо из гемодинамических механизмов формирования кровяного давления можно выделить три генетических варианта коллапса - кардиогенный, ангиогенный и гиповолемический. Последний развивается вследствие абсолютного уменьшения объема крови в сосуда при кровопотере (составная часть проявлений геморрагического шока), плазмопотере (при обширных ожогах), обезвоживании организма.Гиповолемический коллапс сопровождается компенсаторными реакциями центрального кровообращения (снижением тонуса мозга и резкой гипертонией периферических артерий), повышением тонуса системных вен. Однако это не предотвращает критического снижения венозного возврата при вертикальном положении тела, в результате чего легко возникают ортостатические обмороки. Из-за значительного роста периферического сопротивления кровотоку, диастолическое АД снижается медленнее систолического, поэтому раньше всего отмечается падение пульсового АД. Приведенные гемодинамические факторы патогенеза острой С. н., даже в случае ее проявлений в форме кратковременного обморока, обычно сочетаются. В патогенезе хронической системной С. н. участвуют те же гемодинамические нарушения, что и при острой, но формирующиеся на основе постоянно действующей причины - хронического заболевания сердца, сосудов или аппарата их регуляции. Сочетанное участие гиповолемии, кардио- и ангиогенных факторов в патогенезе хронической системной С. н. характерно для ее развития при аддисоновой болезни. Хроническая системная сосудистая недостаточность имеет свои особенности, которые зависят от ее этиологии и патогенеза, однако выделяют и общую для большинства ее этиологических форм совокупность симптомов. К ним относятся низкое АД в сочетании с жалобами больного на общую слабость и быструю утомляемость при физической и умственной нагрузке, нередко зябкость; склонность к гипотермии (если нет текущей хронической инфекционной интоксикации), ортостатическим обморокам, тахикардии (за исключением С. н. при аддисоновой болезни, синдроме Шая - Дрейджера и других заболеваниях, сопровождающихся брадикардией); малый пульс на лучевых артериях, особенно при вертикальном положении тела. Патогенетический диагноз уточняют с помощью исследования величины сердечного выброса (в условиях поликлиники определение ее возможно методом реокардиографии) и среднего АД (методом механокардиографии) для расчета общего периферического сопротивления кровотоку, проведения ортостатических проб. Обычно хроническую С. н. устанавливают при уже известном основном заболевании, но в некоторых случаях С. н. выявляется при первом обращении больного к врачу и ее этиологический диагноз требует целенаправленного обследования больного.КОЛЛАПС:Состояние коллапса во многом сходно с шоком, поэтому клиницисты иногда совершают ошибку, не делая особого различия в терапии этих двух патологических процессов. Однако в коллапсе отсутствует в качестве этиологического фактора нервный компонент, а при шоке именно он требует первоочередной ликвидации, хотя далее методы лечения шока и коллапса могут быть сходными.Определение понятия и классификация:Коллапс — это острая сосудистая недостаточность, характеризующаяся падением артериального и венозного давления и уменьшением массы циркулирующей в сосудистой системе крови. По этиологическому фактору различают следующие виды коллапса:геморрагический (при массивной кровопотере);токсико-инфекционный;панкреатический;ортостатический;аноксический.Общим для всех видов коллапса является нарастающая острая сосудистая недостаточность. Возникнув, она приводит к уменьшению ОЦК, в связи с чем уменьшается минутный объем сердца и снижается транспорт кислорода к тканям.Развившаяся в результате этого гипоксия вызывает увеличение сосудисто-тканевой проницаемости, плазморрагию, дальнейшее снижение тонуса сосудистой стенки, что вызывает прогрессирующее падение артериального давления. Эти явления еще более усиливают гипоксию и, лавинообразно нарастая, процесс углубляется.Геморрагический коллапс. Он обычно возникает в том случае, когда происходит массивная кровопотеря. Его патогенетические механизмы были описаны выше. К сказанному следует добавить, что при геморрагическом коллапсе развивается острая постгеморрагическая анемия.Токсико-инфекционный коллапс. Он может возникнуть при инфекционных заболеваниях, для возбудителей которых характерно наличие эндотоксинов, высвобождающихся при гибели бактериальной клетки (возбудитель крупозной пневмонии — пневмококк, возбудители пищевых токсико-инфекций и др.) Эти эндотоксины обладают парализующим действием на мышечный аппарат сосудистой стенки, и при массивной гибели микроорганизмов (что может быть и при естественном выздоровлении, как, например, при крупозной пневмонии, и при массивной антибактериальной терапии) они высвобождаются в большом количестве и могут вызвать состояние коллапса.Панкреатический коллапс. Этот вид коллапса возникает при тяжелой травме живота, ведущей к размозжению ткани поджелудочной железы, а также при остром панкреатите. И в том, и в другом случае протеолитические ферменты панкреатического сока поступают в сосудистое русло, вызывают аутопереваривание стенок сосудов и падение сосудистого тонуса, в результате чего развивается коллапс.Ортостатический коллапс. Он возникает при резком переходе из горизонтального положения в вертикальное после длительного, многодневного постельного режима. 3а это время тонус сосудов может настолько снизиться, что при переходе в вертикальное положение кровь переместится в paсположенные внизу тела отделы сосудистой системы. У людей, страдающих гипотонической болезнью, ортостатический коллапс может возникнуть даже после быстрого подъема с постели после ночного сна.Аноксический (гипоксический) коллапс. При быстром снижении парциального давления кислорода во вдыхаемом воздухе вследствие наступающего кислородного голодания тканей падает тонус гладких мышц сосудов, а далее развитие коллапса базируется на уже разобранных выше механизмах.
|
|||||||||
Последнее изменение этой страницы: 2021-06-14; просмотров: 48; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.149.23.40 (0.015 с.) |