Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Диагностические критерии АКР 1980г
Понятие о системной склеродермии (ССД) Системная склеродермия, или прогрессирующий системный склероз (М34.0), – хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся генерализованной микроангиопатией, иммунной дисрегуляцией и активацией процессов фиброзообразования. Начальным звеном патогенеза считают васкулопатию – спастическое повышение сосудистого тонуса и повреждение эндотелия. В результате развивается хроническая ишемия окружающих тканей, инициирующая избыточное отложение коллагена и других компонентов экстрацеллюлярного матрикса в коже и внутренних органах. Диагностические критерии АКР 1980г Большой критерий – это проксимальная склеродерма, т. е. уплотнение и утолщение, наблюдающиеся проксимально по отношению к пястно-фаланговым и плюснефаланговым суставам. Малые критерии – склеродактилия, ишемические дигитальные рубчики и двусторонний базальный легочный фиброз. Долгожданность новых диагностических критериев для раннего определения системной склеродермии.. Имеется прямая связь между прогнозом и сроками установления диагноза ССД и/или органных поражений. Нередко ССД диагностируется на стадии выраженных клинических проявлений, когда изменения в органах приобрели необратимый характер и терапия неэффективна. Так, по данным канадского регистра, диагноз ССД был установлен в среднем через 6 лет после развития синдрома Рейно и через 2,7 года после появления первых ≪не-Рейно≫ симптомов Новые классификационные критерии (АКР 2013).
Алгоритм ранней диагностики ССД 1-й этап: подозрение на ССД Больные с предполагаемым диагнозом системного склероза имеют:
– феномен Рейно – отек кистей/склеродактилию – позитивны по АНФ 2-й этап: диагностика Осмотр пациента ревматологом: – капилляроскопия – выявление Scl-70, АЦА Если негативны: Дифференциальная диагностика Осмотр другим специалистом Если позитивен хотя бы один признак, устанавливается диагноз ранней склеродермии. Назначается обследование: КТ грудной клетки, функциональные легочные тесты, манометрия пищевода, ЭКГ и ЭхоКГ Патологии нет – наблюдение Патология есть – лечение согласно клиническим рекомендациям Все многообразие клинических вариантов ССД сведено к нескольким основным формам: 1. Диффузная склеродермия. 2. Лимитированная склеродермия, включая так называемый CREST-синдром (кальциноз, феномен Рейно, гипотония пищевода, склеродактилия, телеангиэктазии). 3. Склеродермия без склеродермы (поражение только висцеральных органов) – редкая форма болезни, которая диагностируется примерно в 2% случаев. 4. Перекрестные формы, когда ССД сочетается с ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, воспалительными миопатиями и др. Таким образом, распространенный за рубежом термин ≪Overlaр-синдром≫ означает сочетание у больного нозологически самостоятельных заболеваний, удовлетворяющих существующим критериям их диагноза. Ранняя склеродермия По мнению авторов, диагноз ≪пресклеродермы≫ правомочен, если у больного имеется феномен Рейно (при осмотре или по медицинским документам) и плюс как минимум один из двух признаков: 1) капилляроскопические изменения, характерные для ССД, и/или 2) аутоантитела, специфичные для склеродермии. Диагностика: антитела К специфичным для ССД относят антитела к топоизомеразе I (Scl-70), антицентромерные (АЦА), антитела к РНК-полимеразе III, Th/To, U11/U12РНП, U1РНП, U3РНП, PM-Scl (PM/Scl-100, PM/Scl-75, hRrp4p), к гистону и др. Как правило, у конкретного больного ССД обнаруживается только один тип антител, который не меняется на протяжении болезни. Рекомендации EULAR по лечению ССД: III. Кожные проявления. Метотрексат может быть использован для лечения поражения кожи у пациентов с ранней ССД. В 2 РКИ показано, что метотрексат уменьшает кожный счет у больных с ранней диффузной ССД, не влияя при этом на другие симптомы и выживаемость пациентов.
Понятие о системной склеродермии (ССД) Системная склеродермия, или прогрессирующий системный склероз (М34.0), – хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся генерализованной микроангиопатией, иммунной дисрегуляцией и активацией процессов фиброзообразования. Начальным звеном патогенеза считают васкулопатию – спастическое повышение сосудистого тонуса и повреждение эндотелия. В результате развивается хроническая ишемия окружающих тканей, инициирующая избыточное отложение коллагена и других компонентов экстрацеллюлярного матрикса в коже и внутренних органах. Диагностические критерии АКР 1980г Большой критерий – это проксимальная склеродерма, т. е. уплотнение и утолщение, наблюдающиеся проксимально по отношению к пястно-фаланговым и плюснефаланговым суставам. Малые критерии – склеродактилия, ишемические дигитальные рубчики и двусторонний базальный легочный фиброз. Долгожданность новых диагностических критериев для раннего определения системной склеродермии.. Имеется прямая связь между прогнозом и сроками установления диагноза ССД и/или органных поражений. Нередко ССД диагностируется на стадии выраженных клинических проявлений, когда изменения в органах приобрели необратимый характер и терапия неэффективна. Так, по данным канадского регистра, диагноз ССД был установлен в среднем через 6 лет после развития синдрома Рейно и через 2,7 года после появления первых ≪не-Рейно≫ симптомов Новые классификационные критерии (АКР 2013).
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Последнее изменение этой страницы: 2021-05-27; просмотров: 38; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 18.222.110.194 (0.007 с.) |