Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Імунодефіцитом з підвищеним рівнем імуноглобуліну М
(гіпер-IgM синдром)
Код МКХ 10: D80.5 Імунодефіцит з підвищеним рівнем імуноглобуліну М (гіпер-IgM синдром) – первинний (природжений) імунодефіцит антитіло залежної ланки імунітету, що проявляється в хворих не залежно від статі гіпертрофією лімфоїдної тканини, повторними бактеріальними інфекціями з формуванням хронічних вогнищ інфекції і характеризується низькими рівнями Ig G та Ig A на тлі підвищеного рівня Ig M в сироватці крові. 4. Сфера дії протоколу: амбулаторна –кабінет лікаря-імунолога поліклінік, консультативно-поліклінічний відділ медичних центрів клінічної імунології та алергології; стаціонарна - імунотерапевтичні відділення чи імунологічні спеціалізовані ліжка, палати інтенсивної терапії медичних центрів клінічної імунології та алергології, при відсутності центру - діагностичні, терапевтичні, реанімаційні відділення інших медичних установ 5. Умови, за яких показане надання медичної допомоги Амбулаторні умови: І ланка(загальна) – підозра та скерування хворого на консультацію до лікаря-імунолога сімейними лікарями та лікарями терапевтичного профілю:інфекціоністами, пульмонологами, гематологами, онкологами, гастроентерологамита іншими; ІІ ланка(спеціалізована)- взяття на облік хворих на гіпер-IgМ синдром, переданих дитячими лікарями-імунологами, діагностика, диференціальна діагностика, амбулаторне лікування, реабілітація, диспансерне спостереження,профілактичні заходи в т.ч. вакцинація, скерування хворого на стаціонарне лікування в імунотерапевтичне відділення, спеціалізовані імунотерапевтичні ліжка медичного центру клінічної імунології та алергології; при відсутності центру – діагностичні, терапевтичні, реанімаційні відділення інших медичних установ, центри онкології. Спеціалізовані стаціонарні умови: діагностика, диференціальна діагностика, лікування хворих на гіпер-IgМ синдром в імунотерапевтичних відділах чи на імунотерапевтичних ліжках,в палатах інтенсивної терапії(при гострих станах, тяжких інфекційних, автоімунних,іунопроліферативних ускладненнях) медичних центрів клінічної імунології та алергології, за умов хірургічних, онкологічних ускладнень –переведення хворих у відділення хірургії інших медичних установ, центри онкології (за показами), скерування хворих на імунореабілітаційне лікування (за показами) в імунореабілітаційні відділи медичних центрів клінічної імунології та алергології та для амбулаторного спостереження в консультативно-поліклінічний відділ медичних центрів клінічної імунології та алергології; при відсутності центрів - скерування хворих на гіпер-IgМ синдром в діагностичні, терапевтичні, реанімаційні відділення інших медичних установ з консультативним заключенням та рекомендаціями лікаря-імунолога, ценри онкології; після стаціонарного лікування -скерування хворого на амбулаторне лікування в кабінети лікаря-імунолога поліклінік.
3.. Критерії діагностики КЛІНІЧНІ ¨ Рецидивуючі бактеріальні і опортуністичні інфекції різної локалізації з дитячого віку ¨ Пневмоцистна пневмонія ¨ Рецидивуюча або хронічна діарея ¨ Склерозуючий холангіт ¨ Апластична анемія, індукована парвовірусом В19 ¨ Лімфаденопатія, спленомегалія ¨ Підвищена частота злоякісних новоутворів шлунково-кишкового каналу, жовчевого міхура, печінки ЛАБОРАТОРНІ ¨ Зниження концентрації загального сироваткового IgG (менше 2 г/л), а також IgА, IgЕ ¨ Підвищення концентрації IgM ¨ Відсутність відповіді на імунізацію білковими (дифтерійний та правцевий анатоксини) та полісахаридними (Haemophilus influenzae b, Streptococcus pneumoniae) антигенами ¨ Нормальна або підвищена кількість В-клітин ¨ Нормальна кількість Т-клітин та незмінена їх проліферативна відповідь на мітогени (фітогемаглютинін, конкавалін А, мітоген лаконосу) ¨ Нейтропенія ПІДТВЕРДЖУЮЧІ ¨ Х-зчеплений гіпер-IgM синдром – у пацієнтів чоловічої статі: мутації гену CD40L; відсутність молекули CD40L на активованих CD4+-лімфоцитах; наявність даних про підтверджений Х-зчеплений гіпер-IgM синдром у родичів чоловічої статі по лінії матері ¨ Автосомно-рецесивні форми гіпер-IgM синдрому – у пацієнтів чоловічої та жіночої статі: відсутність молекули CD40; мутації гену цитидин-дезамінази
|
|||||
Последнее изменение этой страницы: 2017-02-10; просмотров: 153; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 18.191.238.161 (0.007 с.) |