Патогистологические аспекты различных изменений кожи.

Патогистологические аспекты различных изменений кожи.

Пузырчатка — пузырь распологается не субэпидермально, а внутри эпидермиса в шиповатом слое (происходит акантолизис) — нарушение взаимоотношение между слоями эпидермиса и сдвигание последних относительно друг друга. С течением времени приводит к смерти

Псориаз — патологический процесс на уровне клеток шиповатого слоя. Акантоз — разрастание клеток шиповатого слоя.

Гиперкератоз — утолщение рогового слоя.

Паракератоз — патологическое ороговение. В клетках имеются ядра.

 

Первичные элементы кожной сыпи - возникают на неизмененной коже.

Вторичные - итог, обратное развитие того, что появляется после первичной сыпи.

Экзантемы - на коже.

Энантемы - на слизистой.

Чесотка (Scabies)

Заразное кожное заболевание, с инкубационным периодом 7-10 дней. Вызывается чесоточным клещем (чесоточный зудень). Самец после оплодотворения самки уходит, а самка остается в коже. Днем она спит, ночью бодрствует, поэтому зуд появляется ночью. Локализуется там, где кожа тонка, это подмышечные, локтевые сгибы и разгибы, лучезапясные суставы, межфаланговые промежутки, ягодицы, область мошонки и полового члена. У женщин на гениталиях не проявляется, однако может передаться мужчине при половом контакте. У женщин локализуется преимущественно в области сосков, а у детей — на лице, ладошке, подошве.

Особенность современного течения чесотки заключается в том, что редко поражается кожа кистей, а имеет место поражение кожи ягодиц, кожи половых органов у мужчин, кожи внешней поверхностей бедер и живота.

Семейно-бытовой контакт. Передается через рукопожатие, вещи (такие как полотенца, белье, мочалки). Если одежда, которую носил больной синтеттическая, то ее следует вывесить на две недели, т. к. за это время клещ погибнет.

Клиническая картина: там, где чешется, образуется папулезно-везикулярные образования. Чесоточный ход на чистой коже розового цвета, а на грязной коже ходы серого цвета, длинной 0,5-1 см).

Атипичные формы чесотки:

Чесотка чистоплотных. Зуд снижается принятием горячей ванны.

Норвежская чесотка (описана Беком и Даниэльсом в 1847 г.) Человек находится в панцире (корки 3-4 см)

Лечение:

1. Бензилбензоат 20% эмульсия. Детям - 10%. Активногсть эмульсии сохраняется в течение 5-7 дней. Обрабатывать в первый и четвертый дни. После горячего душа втирать 2 раза по 10 минут на места поражения, после втирания эмульсия должна сохнуть 10 минут. Одежду больного необходимо кипятить, белье гладить, а мочалки по возможности выкидывать. На 4 день, повторяя процедуру втирать сильнее.

2. Метод Демьяновича. Раствор №1 (60% гипосульфат Na) в одной банке и раствор №2 (6% раствор концентрированной хлоноводородной кислоты) в другой. Смешивать их нельзя. После втирания первого раствора, надо выждать пока он высохнет и образуются кристаллы. Затем следует втереть второй, в результате образуется серный ангидрид, который и вызывает гибель клеща.

3. 33% серная мазь. Людям с нежной кожей, а также детям — 15%.

4. Мазь Винкельсона (содержит серу).

 

Педикулез

 

Существует 3 вида вшей: головные (на затылке и в височной области), лобковые и платяные. В настоящее время существует в мире достаточно много препаратов по их выведению, но наиболее практичными из них являются:

Þ Сифакс

Þ Педилин (Югославия)

Þ Нитифор (Венгрия)

Þ Валитен (Греция-Франция)

Þ Ниттифор

Þ Педикулоцит

 

Лекция № 3. Тема: “ Аллергические болезни кожи”

Аллергические болезни представляет собой группу заболеваний, которые бывают:

I. Немедленного типа:

1) крапивница

2) отек Квинке

II. Замедленного типа:

1) экзема

2) нейродермит

III. Смешанного типа:

1) грибковые заболевания (сначала реакции гиперчувствительности немедленного типа, а затем замедленного типа)

Иммунный ответ - кооперация клеток (Т-, В-лимфоцитов, макрофагов)

Особенность В-лимфоцитов - на их поверхности синтезируются рецепторы, которые соединяются с комплементом. Т-лимфоциты - иммунокомпетентные клетки. @60-70% - Т-лимфоциты, @20-30% - В-лимфоциты, @10% - нулевые лимфоциты (W-лимфоциты, обладают свойствами Т- и В-лимфоцитов). Макрофаги - не обладают АГ распознающей функцией, а обладают АГ презентирующей функцией.

 

Аллергия (от гр. делаю по иному) - все реакции повышенной чувствительности, включая идеосинкразию, происходящие в результате реакции антиген-антитело.

Сенсибилизация - процесс накопления соответствующих антител, который приводит к гиперчувствительности.

Резервуары аллергенов: 1) сам человек

2) окружающий мир

Не все вещества являются полными антигенами, некоторые являются гаптенами.

 

Раздражители:

1) факультативные (необязательные)

2) облигатные (обязательные) - в результате их воздействия всегда возникает дерматит. Это все высококонцентрированные соединения.

 

Дерматит - реакция кожи на раздражитель.

Характерные черты контактного дерматита:

 

	экспозиция минимальная	эритема
	экспозиция средней продолжительности	пузырь
	длительная экспозиция	язва

 

1) дерматит возникает сразу после воздействия агента (отсутствует латентный период)

2) дерматит представлен мономорфными высыпаниями

3) дерматит характеризуется четкими границами, отсутствует тенденция к распространению

Факультативные раздражители вызывают дерматит только у определенной части людей.

 

Экзема (от exeo - вскипать) идиопатическая - это поверхностное эритематозно-везикулярное воспаление кожи аллергического генеза, характеризующееся симметричностью высыпаний, их полиморфизмом, поливалентной сенсибилизацией, хроническим рецидивирующим течением; мокнутием, субъективным сильным зудом и наклонностью к распространению за пределы очага.

Первичный морфологический элемент - пузырек (в результате вакуольной дистрофии и спонгиоза).

 

Треугольник Крейбиха.

стадии: мокнутия

 

везикулезная крустозная (корки)

 

папулезная сквамозная (шелушение)

 

эритематозная разрешения

 

 

Мокнутие - специфический, патогномоничный для экземы признак. Мокнутие образуется в результате одновременного вскрытия множества везикул и серопапул, при вскрытии которых образуются колодцы Монро.

При экземе больные испытывают сильнейший зуд.

Локализация экземы - верхние и нижние конечности, область лица, область голени. Истинная экзема симметрична.

В российской дерматологии по поводу экземы существуют мнения двух школ:

1) Санкт-Петербургской: экзема есть невроз кожи, обусловленный генетически детерминированной лабильностью и функциональной недостаточностью периферической и центральной нервной системы.

2) Московской: помимо вышеописанных функциональных нарушений экзема есть заболевание аллергического генеза - имеются глубокие нарушения в иммунном статусе.

Для экземы характерна поливалентная сенсибилизация. Вначале имеется моновалентная сенсибилизация, а затем специфичность теряется.

Симптомы отсева - аллергиды, пиоаллергиды, микиды. Это предшественники выхода за пределы основного очага заболевания.

Факторы детской экземы:

1) в 1962 Адо сформулировал - аллергия по наследству не передается, а передается конституциональная предрасположенность

2) 60-70% детей, страдающих экземой - «искусственники» (коровье молоко, длительный прием пищевых аллергенов)

 

Лечение экземы.

Лечение очень трудно и включает в себя:

1) диетотерапию

2) общее лечение

3) местное лечение (наружное)

 

1) диетотерапия подразумевает легкоусвояемую, богатую витаминами, белками, углеводами пищу. Не следует забывать, что многие больные экземой страдают ферментопатией. Рекомендованы отварное мясо, рыба, кисломолочные продукты, много зелени.

2) общее лечение включает в себя:

a) нормализацию неврологического статуса

¨ седативные (аминазин, галоперидол, люминал, микстура Павлова, микстура Бехтерева), малые транквилизаторы

¨ гинно-суггестивная терапия

¨ врач-психоаналитик

b) нивелирование диссонанса между отдельными составляющими иммунной системы, гипосенсибилизация

¨ антигистаминные препараты (кетотифен, пиритол, фенкарол, диазолин, супрастин, цинаризин (стугерон) - ингибитор Н1 и Н2 гистаминовых рецепторов)

¨ раствор CaCl₂ - 10% в/в или 0,25% в/м - понижает проницаемость клеточной мембраны

¨ гипосульфит натрия 30% в/в

¨ гистоглобулин (полный антиген) по схеме

¨ глюкокортикоиды - «последняя надежда»

- иммунодепрессия

- антиаллергическое действие

- противовоспалительный эффект

c) патогенетическая терапия

¨ нейтрализация, санация интеркуррентной патологии

¨ иммуностимуляторы (тимолин, тимозин, спленин, тактивин) - сугубо индивидуально по результатам иммунограмм

¨ витамины А, В, С, провитамины

3) наружное местное лечение, соответствующее стадии патологического процесса:

при мокнутии примочки с: слабые растворы марганцево-кислого калия, 2% борная кислота, кора дуба. Примочки действуют, пока они прохладные, действие: 1) противовоспалительное, 2) бактериостатическое (кислая среда), 3) очищение раны (частая смена). Мокнутие сменяется трещинами, так как начинается стягивание кожи - размягчаем мазями.

 

Лекция № 4. Тема: “ Грибковые заболевания кожи”

 

По распространенности грибковые заболевания кожи равны пиодермиям.

 

Классификация Ариевича:

I. Кератомикозы (разноцветный лишай)

II. Дерматомикозы (эпидермофития паховая, эпидермофития стоп, руброфития, трихофития (от trichos - волос), микроспория)

III. Кандидоз

IV. Глубокие микозы

V. Псевдомикозы (эритразмы)

 

I. Разноцветный (отрубевидный) лишай, pityriasis versicolor, óçëîâàÿ ðèõîñïîðèÿ, îòíîñÿùèåñÿ ê êåðàòîìèêîçàì

Возбудитель: pityrosporum orbiculare. Малоконтагиозное заболевание. Предрасполагают: повышенная потливость, сопутствующие заболевания. Инкубационный период: от 1-8 недель до 2-3 месяцев.

Клиника.

Локализуется на шее, плечах, верхней части спины, на груди, в запущенных случаях - на животе, на волосистой части головы. На пятке от розового к буроватому оттенку и к цвету кофе с молоком.

Симптомы.

Бенье - скрытое шелушение.

Бальцуга - повышенная восприимчивость пятен к настойке иода.

Субъективные ощущуения мнимые или отсутствуют. На фоне загара - белые пятна.

Лечение.

1. метод Демьяновича

2. 20% эмульсия бензил-бензоата

3. серная или дегтярная мазь

4. жидкость Андриосяна (уксусная кислота, глицерин, уротропин)

5. 5% салициловая кислота (салициловая мазь, которая обладает фунгицидным действием и кератолитическим, т. е. отшелушивает чешуйки)

6. патентованые мази: Клотримазол, Кандибен, Микоспор

7. Пиварил, Ланизил, Травокорт (при остром процессе), Троваген, Пимофуцин

8. пока не обработана волосистая часть головы, гриб не исчезнет - шампунь «Низарол», «Пиворил»

II. Паховая эпидермофития

Иначе exema marginata, не имеет четких границ. Возбудитель - epidermophyton unguinale

Клиника.

Островоспалительные пятна (в паховой или подмышечной области), могут быть пузырьки, мокнутие, по краям пятен сплошной отечный гиперемированный валик, на котором есть пузырьки, корочки. Субъективно - сильный зуд. В паховой области имеются ограниченные микропапулы и микровезикулы. Дифференциальная диагностика с эритразмой - нет островоспалительных явлений, валика, мокнутия.

Лечение.

1. Десенсибилизация - антигистаминные препараты как при экземе

2. На мокнутие - примочки

3. При снятии остроты процесса - «вытравливание» гриба

Эпидермофития стоп (стопа атлета)

Чаще болеют спортсмены, солдаты, работники бань (90-100%). Возбудитель: Trychophyton meptografitos varitant interdigitale.

Формы:

1. сквамозная - в области свода стоп появляются чешуйки, может быть небольшая краснота. Люди контагиозны. Сквамозно-гиперкератолитическая.

2. интертригинозная - между 3-м и 4-м межпальцевыми промежутками стоп. Шелушение ® набухание эпидермиса ® трещины, эрозии, зуд.

3. дисгидротическая - эпидермис набухает, мацерируется, процесс переходит со свода стоп на тыл. Может быть температура.

4. острая эпидермофития (Подвысоцкой) - огромное количество везикулезных пузырей ® отек. Лимфостаз ® повышение температуры до 39-40°, генерализованная аллергическая реакция.

5. онихомикоз (20-30%) - поражается 1 и 5 палец обычно со свободного края. Ноготь тусклый, желтоватый, но сохраняет свою форму.

6. микиды - токсикоаллергическая сыпь, в возникновении которой играет роль нервные механизмы и лимфогенная диссеменация.

Лечение.

Антигистаминные, седативные, витамины гр. В. Если присоединяется вторичная инфекция, то антибиотики, сульфаниламиды. Если есть мокнутие - примочки. Покрышка срезается и тушируется анилиновыми красителями, мажется мазями. При поражении ногтевых пластинок - уропласт, микоспор. При поражении многих ногтей дают комплексную антибиотикотерапию.

Профилактика.

1. смотреть куда наступаешь

2. резиновая обувь в местах общего посещения

3. профилактически смазывать мазью при посещении курортов и т.д.

4. дезинфекция обуви - 1 часть формалина, 3 г Н₂О и в кулек на 2 часа

Руброфития

Возбудитель: Trychophyton rubrum (1922 г открыт). Злокачественная семейная инфекция.

Формы:

1. Руброфития стоп и кистей:

· сквамозно-гиперкератотическая

Рука или нога «мельника» - кожа на ладонях и стопах уплощена, очень грубая. Кожный рисунок утолщен, кожа сухая. В каждой кожной складке как мука, часто поражаются ногти.

· интертригинозная

между всеми межпальцевыми промежутками

· дисгидротическая

чаще наблюдается у женщин и подростков

2. Генерализованная форма (на ягодицах, бедрах и голени)

· поверхностный рубромикоз (эритематозеосквамоз)

в центре складки, а по периферии прерывистый ободок

· глубокий рубромикоз (фолликулярно-узловатый)

в области голени и ягодиц (иногда лица), поражаются пушковые волосы

· экссудативно-эритродермическая - генерализация процесса

3. Руброфития ногтей (87-90%)

· нормотрофическая

· гипертрофическая

· атрофическая

4. Рубромикоз больших складок.

5. Рубромикоз стоп.

Лечение.

1. симптоматическое - антигистаминные, седативные

2. патогенетическое - иммуномодуляторы, витамины и т.д.

3. этиотропное - гризеофульвин по 16 мг/кг веса 8-10 месяцев (1 мес. ежедневно, 2 мес. - через день), мизорал 1 таб. 1 раз в день 6-7 мес., ламизил, орунгал.

Трихофития

Антропонозная (при заражении антропофильными грибами).

Trichophyton violaceum, Trichophyton crateriforme. Относятся к виду endothrix - находятся внутри волоса.

1. поверхностные формы

· гладкой кожи - очаги «кольцо в кольце»

· волосистой части головы - картина меха, изъеденного молью. В очаге - часть волос обломана на уровне 2-3 мм, часть здоровая - разреженные волосы. Обломанные волосы выглядят как вопросы, запятые, крючки. Под микроскопом - нашпигованы грибом.

· ногтей (2%)

2. хронические формы

Черно-точечные. Все волосы обломанына уровне кожи. Очаги небольшие.

· на гладкой коже - очаги хронической экземы (с размытыми границами розово-фиолетовые пятна шелушения)

· на волосистой части головы - черные точки

· ногти

Зоонозная.

Trichophyton gipseum, Trichophyton faviforme. Передается от лошадей, коров, телят, овец. Относятся к виду ectothrix - находятся снаружи волоса. Вызывают перифолликулярное воспаление кожи.

Инфильтративно-нагноительная - на коже лица, волосистой части головы, шеи появляется круг (2-15 см), округлый, четко отграниченный, гиперемированный, инфильтрированный очаг, покрытый множеством гнойных корок, под которыми много мелких фоликкулярных абсцессов (Kerion Celsi (медовая сота Цельса) - при надавливании выделяется гной, похожий на соты). Гной убивает грибы ® остаются рубцы ® оволосение ® самоизлечение.

Паразитарный сикоз - на лице.

Микроспория

Очень контагиозное заболевание.

Антропонозная.

Возбудитель: Microsporum ferrugineum. Проникает через расчесы, головные уборы (90%). Инкубационный период 6-9 недель.

· гладкой кожи - напоминае вписанные друг в друга окружности

· волосистой части головы - напоминает поверхностную трихофитию - в очаге поредение волос, но обломаны на уровне 5-8 мм. Обычно располагается в краевой зоне на границе с гладкой кожей. Много мелких очагов сливаются в один большой, на коже шелушение.

Зоонозная.

Возбудитель: Microsporum canis (собачий), Microsporum folineum (кошачий).

· гладкой кожи - напоминае вписанные друг в друга окружности

· волосистой части головы - один или два «штампованных» круга в очаге. Все волосы обломаны на уровне 5 мм над кожей, имеется шелушение.

Диагностика.

1. лампа Вуда - флюоресцентное свечение зеленоватым цветом пораженных волос

2. 20% раствор КОН

3. микроскопия

Лечение.

1. если только гладкой кожи - местно

2. если больше 3 очагов на гладкой коже или при микроспории волосистой части головы - противогрибковые антибиотики - гризеофульвин 22 мг/кг веса после еды, запивать растительным маслом, 2 недели каждый день, 2 недели 1 раз в 2 дня, 2 недели 1 раз в неделю. Волосы каждую неделю брить, мыть щеткой.

3. на ночь серно-дегтярную или серно-салициловую мазь, утром смывается мочелкой и наносится 5% настойка иода.

Один раз в неделю исследование. В детский сад после 3 отрицательных анализов подряд и диспансерное наблюдение 3 месяца. Два извещения по форме 0-89-У (одно в вышестоящую организацию, другое в санэпидстанцию).

III.Кандидоз

· поверхностный кандидоз кожи

· интертригинозный

Во всех складках - малиново-синюшные очаги с четкими границами. На коже межпальцевых промежутков - эрозии, чаще в 3-4 межпальцевых промежутках. На слизистых оболочках - дрожжевой стоматит, молочница, глоссит, кандидозная заеда.

· онихий и паронихий - грибы внедряются в боковые поверхности ногтя, свободный край не поражается

Лечение.

1. Нистатин, леворин 2 или 6 млн. единиц

2. Мезорал

V.Эритразма

Возбудитель: Corinebacteria minutissium.

Очаги: пятна кирпично-красного цвета, без мокнутия.

Лечение.

Антибактериальные средства.

Лекция № 5. Тема: “ Пузырные и пузырьковые заболевания кожи”

 

Для того, чтобы разобраться в многообразии клинических проявлений, которые связаны с появлением на коже пузырных элементов, наиболее целесообразно знать следующую классификацию, основанную на морфологическом признаке, т. е. в основу положены группы заболеваний, для которых первичным морфологическим элементом является пузырь:

1. Истинные или акантолитические пузырчатки. К ним относятся вульгарная пузырчатка, вегетирующая пузырчатка, листовидная пузырчатка и себорейная пузырчатка (синдром Сенир-Ашера).

2. Доброкачественная семейная пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли. Сюда же входит Бразильская пузырчатка, которая встречается в жарких странах, чаще в Южной Америке, носит эндемический характер.

3. Доброкачественные (неакантолитические) пузырчатки. К ним относятся: собственно неакантолитическая пузырчатка (пемфигоид Левера); слизисто-синехиально-атрофирующий булезный дерматит Лорта-Жакоба (пузырчатка глаз) и доброкачественная неакантолитическая пузырчатка только полости рта.

4. Герпетиформный дерматит Дюринга. Сюда можно отнести везикуло-пустулез Снидона-Уилкинса.

5. Пузырьковые заболевания вирусной этиологии. К ним относятся gerpes simplex или простой пузырьковый лишай и gerpes zoster — опоясывающий лишай.

Вторая группа болезней характеризуется тем, что наряду с пузырными и пузырьковыми элементами имеются другие клинические проявления. Сюда относятся многоформная эксудативная эритема, синдром Стивенса-Джонсона, болезнь Лаэля и т. д.

Истинные или акантолитические пузырчатки. Этиология этих заболеваний неизвестна. В определенные временные отрезки, выдвигались неврогенная теория — автор Никольский, вирусная — автор Пречевский, обменная — автор Тартамышин, нарушение водно-солевого обмена — автор Кожевников. Но ни одна из этих теорий не имеет предпочтения перед другой и в настоящее время носят только исторический интерес. Так получилось, что на рубеже 60-70 гг интересы многих исследователей и ученых привлек аутоимммуный механизм этого заболевания. Побуждающим фактором послужили работы Гёрдона, проведенные в 1963 году в Минисотском университете. Используя метод непрямой иммунофлуорисценции, он впервые в сыворотки крови больных пузырчаткой выявил антитела к антигенным субстанциям детерминированных на поверхности клеток шиповидного слоя. В дальнейшем наблюдения в этом направлении показали неслучайность предложенной концепции и определенную клинико-иммунологическую взаимосвязь между титром этих антител и состоянием болезни. Электронно-микроскопические исследования, которые уже были проведены на рубеже 80-х годов вывили, что шоковым органом, где происходит взаимодействие антигена с антителом являются поверхностные структуры клеток шиповидного слоя. Вспомним, что шиповидный слой это мощная, трехмерная ячеистая сеть, состоящая из выраженного тонофибрилярного аппарата, который прочно удерживает каждую клетку, предохраняя её от гибели. А теперь вспомним ещё один патогистологический феномен, который носит название акантолизиса: это расплавление этих протоплазматических мостиков тонофибрилярного аппарата, образование полостей в виде балонирующей дегенрации, которые расположены внутри шиповидного слоя. В 1948 году Тцанк впервые описывает интересные клеточные элементы, которые находятся внутри эпидермальных пузырей больных пузырчаткой, которые затем и были названы именем автора — клетками Тцанка. Есть ещё одно добавление “чудовищные”, “зловещие” клетки Тцанка. Они собой представляют следующее: немного меньше обычных клеток, пенистая цитоплазма, великолепно окрашивающаяся любым анилиновым красителем, причем при детальном рассмотрении можно увидеть отдельные ядрышки (их 3-4 в клетке). Клетки эти оксифильны и всегда присутствуют при акантолитических пузырчатках, т. е. слово акантолитическая пузырчатка включает в себя понятие внутриэпидермального расположения пузыря. Итак, первичным морфологическим элементом является пузырь. Если пузырь расположен внутри эпидермиса, значит покрышка этого пузыря будет тонкой, нежной и пузырь будет иметь склонность быстро вскрываться, образуя насыщенно красного цвета болезненую эрозию.

В 1896 году Никольский, один из корифеев отечественной дерматологии, описал симптом, которому в настоящее время более ста лет — симптом Никольского. Он будет положителен, если у больного при обследовании после того как определили наличие пузыря, который вскрылся, пинцетом попробовать потянуть кожу от центра к периферии и верхние слои эпидермиса при этом будут отслаиваться на видимо здоровой коже. Это происходит потому, что внутри будет расслоение, за счет внутрипузырного давления. Если у больного целый пузырь, то не надо его разрушать. Надо надавить на этот пузырь пальцем и под влиянием внутрипузырного давления будет заметно, что он увеличивается в размерах, что также будет положительным симптомом Никольского, но уже в модификации Азба-Ганзена. Если потереть кожу в непосредственной близости от пузыря, причем совершенно видимо здоровую, то верхние слои эпидермиса будут сдвигаться относительно нижележащих слоев. На следующий день на этом участке образуется пузырь. Это также симптом Никольского, но уже в другой модификации. Таким образом, симптом Никольского является определяющим клиническим сиптомом для данной группы заболеваний.

Вульгарная пузырчатка. Приблизительно в 72-79% случаев вульгарная пузырчатка начинается со слизистой полости рта. Эти больные в основном обращаются к участковым терапевтам и стоматолагам. Приходит человек, с жалобами на то, что в слизистой полости рта появились афтозные элементы. В основном врачи ставят диагноз или афтозного стоматита, или генгивита, выписываются полоскания, в лучшем случае физиотерапевтические процедуры. Через некоторое время на коже появляются пузыри, и диагноз в этом случае может поставить любой делетент, но уже то замечательное, благоприятное для больного время уже упущено, заболевание генерализовалось, оно распространилось, оно уже перешло на кожные покровы. В докортикостероидную эру жизнь таких больных исчеслялась от 2 до 5 месяцев. В настоящее время, в связи с широким использованием глюкокортикоидных препаратов, мы имеем возможность пролонгировать жизнь этих людей. Больные умирают преимущественно от присоеденения вторичной инфекции. В связи с тем, что на слизистой полости рта появляются пузыри, а затем болезеные эрозии, которые не только распологаются на слизистой полости рта, но и по ходу всего пищевода и желудка, больные начинают ограничивать себя в приеме пищи. Возникает алиментарная дистрофия, факторы неспецифической резистентности приходят в упадок и это является благоприятным условием для присоедения вторичной инфекции, различного рода пневмоний которые сводят на “нет” все усилия врача. Заболевание вульгарной пузырчатки характеризуется тем, что высыпание пузырные возникают на неизмененной коже. Воспалительные явления выражены весьма слабо в виде тонкого венчика, окаймляющего пузырные высыпания. В связи с тем, что покрышка очень тонкая пузыри быстро переходят в эрозивную стадию, когда на их месте образуются сочные, ярко-красного цвета болезненные эрозии, причем они имеют тенденцию сливаться, захватывая достаточно обширные участки кожных покровов. Заболевания характеризуются хроническим волнообразным течением, никогда не происходит самопроизвольного разрешения, ремиссии коротки, рецидивы часты.

Второй разновидностью истинных или акантолитических пузырчаток является вегетирующая пузырчатка. Особенности вегетирующих пузырчаток укладываются в следующие симптомы:

1. Наиболее излюбленной локализацией кожного патологического процесса являются крупные складки: локтевые изгибы, подмышечные впадины, складки живота у тучных людей, область под молочными железами у женщин, паховые, бедренные, ягодичные складки. Так же как и вульгарная пузырчатка кожный патологический процесс часто начинается со слизистой полости рта.

2. Отличительной особенностью данного вида пузырчаток является то, что на месте вскрывшихся пузырей,образовавших эрозии, идет интенсивный процесс разрастания клеток сосочкового слоя — папиломатоз, напоминающий цветную капусту, то есть поверхность эрозии становится шероховатой. В криптах, лакунах папиломатозных разрастаний, за счет протеолитического распада эксудата, идут интенсивно процессы брожения и гниения и поэтому, присоеденяется очень неприятный запах от гнилостных процессов, происходящих на коже больного.

3. Заболевание отличается торпидностью и резистентностью проводимой терапии.

Третья разновидность это редко встечающаяся форма — листовидная пузырчатка, преимущественной распологается в области нижних и верхних конечностей, на коже бедер, где образуется громадные пузыри с вялой покрышкой, имеющих тенденцию к многоступенчатому вскрытию (образуется пузырь, затем он вскрывается, изливается эксудат, который ссыхается вплоть до чешуйки, через некоторое время он вскрывается вновь, после чего образуются толстые слоистые корки-чешуйки, которые занимают весь кожный покров). Это заболевание чрезвычайно злокачественно по своему течению, рудно поддается терапии и очень быстро заканчивается летальным исходом.

Четвертая разновидность это синдром Сенир-Ашера или себорейная пузырчатка. Себорейная пузырчатка аккумулирует в себя три заболевания:

1. Красная волчанка (lupus eritaematodes). Первичным морфологическим элементом при красной волчанке является эритема. Наиболее излюбленным местом локализации является волосистая часть головы, открытые участки лица, ушные раковины, грудь, отчасти межлопаточная область.

2. Себорейный дерматит. Аналогичное место локализации патологического процесса, первичным морфологическим элементом также является пятно, а весьма патогномомичным признаком чешуйка, преимущественно насыщено желтого цвета, или сухая, или жирная.

3. Пузырчатка. Первичным морфологическим элементом служит пузырь.

В зависемости от преобладания того или иного компонента в развитии кожного патологического процесса, мы имеем дело с синдромом Сенир-Ашера или себорейной пузырчаткой у которых более выражены, допустим, эритематозный компонент, имеется в виду тропность к красной волчанке, или к себорейному дерматиту, или к пузырчатке. Заболевание это характеризуется тем, что по мнению некоторых ученых, оно относится к крайней форме, или другими словами недифференцированной форме одной из пузырчаток в которую в дальнейшем, при прогрессировании патологического процесса трансформирует.

 

Диагностика:Диагностика этих заболеваний предусматривает следующие ступени:

Þ Клиническая характеристика патологического процесса:

1. Анамнез.

2. Наличие пузырей.

3. Характер течения патологического процесса (имеется в виду начало и дальнейшее его развитие).

4. Наличие положительного симптома Никольского или его модификаций.

Þ Цитологическое исследование. Предметное стекло прикладываем к поверхности эрозии, тем самым делаем мазок-отпечаток, окрашиваем по Романовскому-Гинзе и отправляем в лабораторию. Через 15-20 минут уже известно есть ли там каталитические клетки или нет, а также узнаем, что находится на дне этой эрозии.

Þ Гистологическое исследование, которое позполяет определить уровень залегания пузыря, то есть все акантолитические пузырчатки имеют внутриэпидермальное расположение пузырей на уровне клеток шиповатого слоя.

Þ Прямая и непрямая иммунофлуорисценция. Прямая иммунофлуорисценция происходит за счет того, что на поверхности клеток шиповатого слоя откладывается Ig G. Используя флюроизотиоцианат, т. е. антисыворотку к Ig G, обработанную флуорохромом, возможно засветить эту петлистую ячеистую сеть характерную для клеток шиповидного слоя. А используя метод непрямой иммунофлуоресценции име5ется возможность выявить антитела к антигенным детерминантам межклеточного пространства клеток шиповидного слоя. Это критерий на основании которого устанавливается этот серьезный, грозный и часто необратимый диагноз.

Доброкачественная семейная пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли. Не приводит к смерти, передается по аутосомному рецессивному признаку, относится к генодерматозам, врач имеет возможность наблюдать аналогичное заболевание у ближайших родственников, преимущественно по женской линии. Кожный патологический процесс преимуществено локализуется в кожных складках, отличается длительными ремиссиями, великолепно поддается кортикостероидной терапии и очень редко трансформируется в одну из форм раннее перечисленных акантолитических пузырчаток.

Группа доброкачественных пузырчаток — доброкачественные (неоконтолитические) пузырчатки. Открывает эту группу собственно неоконтолитическая пузырчатка или Пемфигоид Левера описанная в 1965 году. Заболевание встречается преимущественно у мужчин среднего и пожилого возраста, характеризуется наличием крупных пузырей с вялой покрышкой. Пузыри распологаются субэпидермально. Акантолитических клеток нет. Симптом Никольского отрицательный. Прогноз благоприятный. Заболевание характеризуется хроническим рецедивирующим течением, отсуствует самопроизвольное изличение, достаточно хорошо поддается терапии. При иммунофлуорисцентном исследовании при этом заболевании светится только лишь базальнакя мембрана на которой откладываются иммуноглобулиновые комплексы, т. е. уже не ячеистая структура пространства шиповидного слоя, а именно только светится базальная мембрана, которая является весьма патогномомичным признаком этого дерматоза.

Слизисто-синехиальный атрофирующий булезный дерматит Лорта-Жакоба. На слизистой коньюктивы появляется величиной с булавочную головку пузырек. За счет первично раздражающего действия и трения возникает инъекция карниальных сосудов, признаки коньюктивита, слезотечение, светобоязнь. Но это только начало, как только пузырек вскрывается, он имеет тенденцию сращиваться, прилипать к веку. И как только развивается этот процесс возникает ситуация, которая получила название семблиферона вывораченых век. В этом случае процесс закрытия глаз полностью отсуствует. Движения коньюктивы отсуствуют, это приводит к глубоким расстройствам зрения и требуют хирургического вмешательства. Так по “доброму” протекает пузырчатка глаз.

Несколько более стертым, благприятным является проявление пузырчатки на слизистой полости рта, когда образуется пузырь, который вскрывается, посуществовав неопределенное время, приблизительно 1,5 недели он эпителизируется и на его месте ничего нет, т. е. восстанавливается полностью слизистая оболочка. Это в простонародии получило название “типун на языке” или пузырь на языке, но очень редко это бывает. Это чаще всего связано с термическим воздействием, какими-то химическими агентами, но так или иначе эти проявления имеют место.

Лечение заболеваний, относящихся к группе акантолитических, является весьма сложным и трудоемким процессом. Оно складывается из трез составляющих: это диетотерапия, общее лечение и наружное. Диета здесь своеобразная. В отличие от болезней, связанных с аллергическим компонентом, здесь на первое место выходит насыщенная белками пища, ибо люди теряют колосальное количество белков. Она должна быть хорошо сбалансирован по количеству углеводов, в пламени которых сгорают жиры. При этом она должна быть легко усвояемой, не раздражающей, что является одним из важных условий при лечении больных с пузырчаткой. Основу общего лечения составляют три серии препаратов:

1. Глюкокортикоидные средства. Если положить на весы целесообразность с одной стороны положительный эффект от приема гормонов, а с другой стороны многочисленные осложнения и противопоказания которые имеются, то последние значительно перевесят тот минимальный положительный эффект, который связан с приемом гормонов. Но надо помнить, что гормонотерапия в данном случае это “терапия отчаяния”, терапия выбора, друго не дано. Если больный их не получает то наступает смерть. К этим препаратам относятся преднизалон, периднизол, гидрокортизол, триамсиналон, дексамитазол и т.д. Основу их действия составляют три точки приложения: иммунодепрессорный эффект, противовоспалительный и антиаллергический. Гормоны при пузырчатках даются в виде ударных доз (очень большого количества лекарственных средств, которые вводятся в единицу времени). В пересчете на преднизолон ударная доза составляет 60-80-100-120 мг. В связи с тем, что имеется суточный цикл экскреции глюкокортикоида, то основная масса дается в утренние часы, наиболее бедным и менее защищеным. Если больной, к примеру, по