Геморрагические заболевания и синдромы

Геморрагические заболевания и синдромы - патологические состояния, характеризующиеся повышенной кровоточивостью в результате недостаточности одного или несколько элементов гемостаза.

ЭТИОЛОГИЯ

Выделяют наследственные (генетически детерминированные) и приоб- ретённые формы геморрагических заболеваний и синдромов. В большинстве случаев они обусловлены поражением кровеносных сосудов, мегакариоцитов и тромбоцитов, патологией адгезионных белков плазмы крови, факторов свёртывающей системы крови.

• Дефекты сосудистой стенки:

♦ нарушение структуры стенок сосудов;

♦ васкулиты (геморрагические, инфекционные);

♦ уменьшение толщины сосудистой стенки.

• Дефицит или дефекты факторов системы гемостаза:

♦ недостаток факторов свёртывающей системы крови;

♦ дефекты антикоагулянтов и фибринолитиков. Геморрагические заболевания и синдромы могут быть вызваны патологией сосудов (вазопатиями), тромбоцитов (тромбоцитопатиями, см. выше), системы гемостаза (коагулопатиями).

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ПАТОЛОГИЕЙ СОСУДОВ

Типичные заболевания этой группы - болезнь Рандю-Ослера, пурпура Шёнляйна-Геноха, первичные геморрагические васкулиты. Болезнь Рандю-Ослера (телеангиэктазия наследственная геморрагическая) - наследственная ангиопатия, проявляющаяся множественными телеангиэктазиями и геморрагическим синдромом. Геморрагический васкулит (болезнь Шёнляйна-Геноха) - кровоточивость, обусловленная поражением сосудов малого калибра иммунными комплексами и компонентами системы комплемента.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ

НАРУШЕНИЯМИ СВЁРТЫВАЮЩЕЙ СИСТЕМЫ КРОВИ Наследственные коагулопатии

• Дефицит компонентов фактора VIII (гемофилия А, болезнь фон Виллебранда).

• Дефицит фактора IX (гемофилия В).

Это наиболее распространённые наследственные коагулопатии (более 95% случаев).

• Дефицит других плазменных факторов встречают значительно реже.

Приобретённые коагулопатии

• Синдром ДВС.

• Дефицит или угнетение активности факторов протромбинового комплекса (II, V, VII, X) при заболеваниях печени, обтурационной желтухе, дисбактериозах кишечника, передозировке антагонистов витамина К, геморрагической болезни новорождённых.

• Коагулопатии, связанные с появлением в крови иммунных ингибиторов факторов свёртывания (чаще всего АТ к фактору VIII).

• Кровоточивость, обусловленная гепаринизацией, введением препаратов фибринолитического (например, стрептокиназы) и дефибринирующего действия.

Тромбогеморрагические состояния ДИССЕМИНИРОВАННОЕ ВНУТРИСОСУДИСТОЕ СВЁРТЫВАНИЕ

Тромбогеморрагические состояния характеризуются мозаичной (во времени и по месту преимущественной локализации в организме) сменой фазы гиперкоагуляции (тромбоза) фазой гипокоагуляции (фибринолиза и геморрагического синдрома).

Клинически наиболее значимым проявлением тромбогеморрагических состояний является диссеминированное внутрисосудистое свёр- тывание (ДВС) крови.

ЭТИОЛОГИЯ ДВС-СИНДРОМА

• Повреждение тканей и высвобождение ими факторов, стимулирующих гемостаз (активируют внешний механизм свёртывания).

♦ Акушерские синдромы: преждевременная отслойка, предлежание и разрывы плаценты; эмболия околоплодными водами, атонические маточные кровотечения, антенатальная гибель плода, плодоразрушающие операции.

♦ Усиленный гемолиз, например, при трансфузии несовместимых компонентов крови, гемолитических анемиях.

♦ Онкологические заболевания.

♦ Массивные повреждения тканей: ожоги, отморожения, синдром длительного раздавливания, огнестрельные ранения.

♦ Острые и подострые воспалительно-деструктивные процессы: панкреонекроз, перитониты, деструктивные пневмонии.

• Повреждение эндотелия сосудов (это запускает внутренний механизм свёртывания) - расслаивающая аневризма аорты, прогрессирующий атеросклероз сосудов, системные заболевания (СКВ, ревматоидный артрит), острый гломерулонефрит, различные лихорадки и аллергические реакции.

• Инфекции (бактериальные токсины повреждают эндотелий; продукты жизнедеятельности микроорганизмов, а также медиаторы воспаления активируют тканевые факторы).

ПАТОГЕНЕЗ

Массивное поступление в кровь тканевого тромбопластина активирует свёртывание белков крови и тромбоцитарный гемостаз, что приводит к множественному тромбообразованию (гиперкоагуляционная стадия синдрома ДВС), а затем - к истощению факторов свёртывания (гипокоагуляционная стадия синдрома ДВС).

Стадия гиперкоагуляции

Стадия гиперкоагуляции и тромбообразования (гиперкоагуляционнотромботическая стадия) кратковременна. На этой стадии активируются оба пути свёртывания крови - внутренний, активируемый повреждением эндотелия, и внешний, запускаемый тканевыми факторами (например, тромбопластиноподобными веществами, продуктами протеолиза и др.). Внутрисосудистое свёртывание белков крови (включая фибринообразование), а также адгезия и агрегация тромбоцитов приводят к возникновению микротромбов. Тромбообразование обусловливает нарушение микроциркуляции в тканях, что сопровождается развитием гипоксии и нарушением их трофики.

Проявления: гипертромбопластинемия, гипертромбинемия, укорочение времени свёртывания крови, бледность кожи и слизистых оболочек, тахипноэ.

Стадия гипокоагуляции

Стадия гипокоагуляции (гипокоагуляционно-геморрагическая фаза) проявляется геморрагическим синдромом. В её основе лежат три основных процесса.

• Быстрое истощение компонентов свёртывающей системы крови (протромбина и фибриногена), физиологических антикоагулянтов (антитромбина III, протеинов C и S).

• Снижение содержания тромбоцитов вследствие их потребления тромбами.

• Усиленный фибринолиз (в ответ на повышенное образование фибрина).

Основные звенья патогенеза:

♦ недостаточность антикоагулянтов;

♦ истощение прокоагулянтов, гипофибриногенемия;

♦ значительное потребление тромбоцитов;

♦ прогрессирующее увеличение в крови продуктов деградации фибрина и фибриногена;

♦ повторная активация калликреин-кининовой системы;

♦ повторный интенсивный фибринолиз. Проявления:

♦ критическое падение уровней фибриногена и антитромбина III;

♦ существенное повышение содержания продуктов деградации фибрина;

♦ выраженная тромбоцитопения;

♦ нарастающая кровоточивость;

♦ кровоизлияние в неповреждённые ткани;

♦ полиорганная недостаточность.