Алгоритм лікування аналогами соматостатину

 

Мета і критерії ефективності терапії:

- Відсутність прогресування проявів акромегалії

- Зниження темпів росту

- зниження рівня СТГ до значення < 1 мкг/л після орального тесту з навантаженням глюкозою, ПРЛ крові

- нормалізація рівня ІПФР-1 відповідно до статевих і вікових норм,

- видалення або зменшення об‘єму пухлинної маси

- зменшення клінічно значимих ускладнень, особливо з боку серцево-судинної системи, легень і метаболических порушень.

- профілактика рецидивів

- Відсутність проявів гіпопітуї-таризму після хірургічного та променевого лікування.

Тривалість терапії - 3-6 міс., при необхідності – довше (в залежності від причини і прогресування хвороби)

Покази до госпіталізації:

- Діагностика та підбір лікування при вперше виявленій хворобі

- Хірургічне та променеве лікування.

- Декомпенсація супутнього цукрового діабету

Профілактичні заходи

- Своєчасна корекція сиптомів гіпопітуїтаризму.

- Лікування супутнього цукрового діабету.

- Моніторинг стану кісткової тканини

Диспансерне спостереження - довічне:.

Дослідження, спеціалісти (під час консервативного лікування)	Частота
Ендокринолог (оцінка фізичного та статевого розвитку, АТ) Невролог, окуліст (поля зору), нейрохірург (при аденомі) Гінеколог Клінічний аналіз крові Рівень глюкози крові, ОГТТ* ЕКГ, ЕЕГ УЗД органів черевної порожнини МРТ (при відсутності – КТ або Ro черепа у двох проекціях) Ro кистей (кістковий вік)	1 раз на 3 міс 1 раз на 6 міс. При необхідності 1 раз на рік 1 раз на рік 1 раз на 6 міс. 1 раз на рік 1 раз на 6 міс. 1 раз на рік

 

Директор Департаменту організації та розвитку медичної допомоги населенню

Р.О. Моісеєнко

 

Затверджено

Наказ Міністерства охорони здоров‘я України

від ___________ №___

Протокол

Надання медичної допомоги дітям із ХВОРОБою ІЦЕНКА-КУШИНГА

Шифр МКХ 10 -Е-24.0

Визначення: Хвороба Іценка-Кушинга – це симптомокомплекс метаболічних та морфологічних змін, пов’язаних з надмірною продукцією глюкокортикоїдних гормонів корою надниркових залоз (НЗ) внаслідок збільшеної секреції адренокортикотропного гормону гіпофізом.

Етіологія:

Гіперпродукція АКТГ у дітей зустрічається рідко, переважно після 7 років.

Причинами надлишку АКТГ можуть бути:,

- первинна пухлина (переважно - базофільна аденома гіпофізу, мікроаденома);

- підвищена стимуляція гіпофіза кортикотропін-рілізінг гормоном,

- ектопічний АКТГ-синдром (продукція АКТГ-подібних речовин при раку легень, тимомі, острівцево-клітинній карциномі підшлункової залози, карциноїді, ганліонейробластомі).

Провокуючими факторами можуть бути інфекційні захворювання, черепно-мозкова травма, психічна травма;

Діагностичні критерії.

Клінічні:

- Затримка росту та його темпів (на 1-3 см у рік). Іноді затримка зросту може бути єдиним симптомом.

- Ожиріння має злоякісний, прогресуючий, характер, у підлітків - часто диспропорційне: відкладення підшкірного жирового шару переважно на обличчі, тулубі, в ділянці VII шийного хребця, кінцівки непропорційно худі; у дітей до пубертатного віку ожиріння зазвичай рівномірне.

- Затримане дозрівання кісток скелету („кістковий” вік менше паспортного).

- Обличчя округле, місяцеподібне, з гіперемірованою шкірою;

- Зміни шкіри: її витончення, синюшно-мармуровий малюнок, численні висипання типу acne vulgaris, фоллікулитів, ділянки лишаєподібного лущення, гірсутизм (симптоми вірилізації не характерні);

- Стриї поодинокі або численні на грудях, плечах, животі, сідницях, стегнах, спині багряного-синюшного кольору різної довжини і ширини;

- Передчасна поява статевого оволосіння, посилення росту волосся на кінцівках, тулубі, обличчі;

- У дівчат пубертатного віку порушення менструального циклу аж до аменореї;

- Кісткова система - остеопороз, найбільш виражений в хребті;

- Артеріальна гіпертонія (АГ) з підвищенням систолічного і діастолічного тиску. При тривалій АГ – характерні зміни судин очного дна, нирок, міокарду;

- Погіршення пам'яті, зниження успішності, пригнічення психіки, байдужість до навколишнього, рідко - стероїдні психози.