По степени компенсированности (замещения разрушенных клеток новыми эритроцитами) говорят о: - компенсированных или - некомпенсированных гемолитических анемиях.

По этиологическому фактору выделяют: - первичные или идиопатические (причина не выяснена) и - вторичные или симптоматические (например, вызванные приёмом лекарственых средств или)

По форме течения дифференцируют: - острые, - подострые, - хронические гемолитические анемии.

По происхождению дефекта в эритроцитах и/или форме патологии организме на: - наследственные (первичные) и приобретённые (вторичные или симптоматические) анемии (табл. 22–3).

Таблица 22-3. Виды гемолитических анемий по виду дефекта в эритроцитах и/или форме патологии организме.

Наследственные (первичные) анемии	Приобретённые (вторичные, симптоматические) анемии
• Мембранопатические: наследственные сфероцитоз и эллиптоцитоз. • Метаболитопатические:недостаточность Г-6-ФД*; пируваткинаы. • Гемоглобинопатические:талассемии; серповидно-клеточная.	• Иммунопатические (иммуногенные):лекарственный гемолиз, изо-, ауто-, аллоиммунный гемолиз. • Механические: турбулентность тока крови при артериальной гипертензии, стенозе аорты, искусственных клапанах. • Коагулопатические: ДВС, тромбоцитопеническая пурпура. • Инфекционные: действие эндотоксинов, паразитарные инфекции (малярия). • Мембранопатические:пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

83. В12 и фолиево-дефицитные анемии. Этиология, патогенез, морфологическая картина периферической крови и костного мозга: принципы терапии.

В₁₂ – дефицитная анемия характерна для моногастричных животных; обусловлена недостаточностью цианкобаламина; носит название «прогрессирующей пернициозной». В₁₂, внешний фактор Кастла, содержится в продуктах животного происхождения. В желудке под действием пепсина освобождается от связи с животным белком и в свободном состоянии образует комплекс с особым гликопротеином (внутренний фактор Кастла), который синтезируется клетками слизистой оболочки желудка. Этот комплекс всасывается в подвздошной кишке; в организме В₁₂ является коферментом, необходимым для синтеза нуклеотидов эритрокариоцитов. Запасы витамина в организме довольно велики (депо – печень); потери малы

(дефицит проявляется через 3-5 лет после полного прекращения поступления В₁₂ в организм). Причины В₁₂ дефицитной анемии:

1. недостаточное поступление в организм витамина В₁₂ (в частности, при полном вегетарианстве);

2. Нарушение усвоения В₁₂ при уменьшении синтеза внутреннего фактора Кастла при гастрите, раке желудка; нарушении всасывания его при воспалительных процессах в кишечнике; при конкурентном использовании В₁₂ в кишечнике гельминтами (широкий лентец) или микроорганизмами (дисбактериоз).

По картине крови определяется мегалобластная, мегалоцитарная гипорегенераторная анемия; возможны тромбоцитопения и лейкопения; сопровождается полиневритами, гастроэнтероколитами, стоматитом, дерматитом вследствие торможения пролиферации эпителиальных клеток.

Фолиеводефицитная анемия развивается при недостатке фолиевой кислоты, выступающей в качестве кофермента в ходе синтеза

нуклеотидов. По проявлению схожа с В₁₂ – дефицитной анемией, но не выявляется гастроэнтерологическая и неврологическая симптоматика.

Существуют также В₁₂ – и фолиеворефрактерные анемии, которые связаны с нарушением систем транспорта названных витаминов в костный мозг. Такие анемии являются, как правило, наследственными и не поддаются лечению препаратами В₁₂ и фолиевой кислоты.

Д ИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Дизэритропоэтические анемии дифференцируют в зависимости от происхождения.

• Вызванные преимущественным повреждением стволовых клеток: гипопластические и апластические.

• Вызванные преимущественным повреждением клеток-предшественниц миелопоэза или эритропоэтинчувствительных клеток в результате:

♦ нарушения синтеза нуклеиновых кислот эритрокариоцитов (мегалобластные);

♦ расстройства синтеза гема;

♦ нарушения синтеза глобинов;

♦ расстройств регуляции деления и созревания эритрокариоцитов.