Один из наиболее характерных признаков синдрома вильямса-кемпбелла

а) обратное расположение внутренних органов

б) отсутствие хрящевых прослоек бронхов среднего калибра

в) наличие гипоплазии легкого

г) высокое содержание хлоридов в поте

д) дефицит альфа-1 антитрипсина

23. Ребенку 12 лет. С 2 лет до 7-8 раз в год обструктивные бронхиты,  рефрактерные к бронходилятаторам. Хроническая интоксикация. Отставание в физическом развитии. Стойкий продуктивный кашель. Мокрота гнойная, необильная, Веретенообразное однотипное расширение бронхов 4-6 порядка при бронхографии. Общее заболевание – врожденный порок развития легких. Выявленное заболевание:

а) агенезия (аплазия) легкого

б) кисты легких

в) лобарная эмфизема

г) синдром Вильямса-Кемпбелла

д) гипоплазия легких

 

24. В основе с индрома Вильямса-Кемпбелла лежит:

а) недоразвитие легочной паренхимы

б) дефект цилиарного эпителия

в) дефект хрящевой ткани

г) образование гранулем в альвеолах

д) поражение интерстициальной ткани

 

25. Синдром Вильямса-Кемпбелла относится к:

а) порокам развития легких

б) распространенным порокам развития стенки бронхов

в) ограниченным порокам развития стенок бронхов

г) генетически-детерминированным заболеваниям

д) системным заболеваниям

 

26. Отсутствие легкого вместе с главным бронхом называется

а) аплазией

б) агенезией

в) атрезией

г) гипоплазией

д) гиперплазией

 

27. Одновременное недоразвитие бронхов и легочной паренхимы называют:

а) аплазией

б) агенезией

в) атрезией

г) гипоплазией

д) гиперплазией

 

28. Симптомокомплекс виде асимметрии грудной клетки, ее сплющивание и сужения межреберных промежутков на стороне поражения, отсутствия участия в акте дыхания, смещения сердца в сторону поражения,  характерен для:

а) гипоплазии легкого

б) агенезии легкого

в) секвертрации легкого

г) гамартомы легкого

д) добавочного легкого

 

Клинические ситуации

1. Ребенок 10 лет. Отстает в физическом развитии, пониженного питания., бледный., частый кашель с гнойной мокротой. Справа ассиметрия грудной клетки. Болен с 2-х лет, частыми затяжными пневмониями. Рентгенологически: сужение межреберных промежутков справа, фиброзная тяжистость, негомогенное затемнение правого легкого. Предполагаемый диагноз:

а) правосторонняя нижнедолевая пневмония

б) гипоплазия правого легкого

в) бронхоэктатическая болезнь

г) рецидивирующая пневмония

д) поликистоз правого легкого

 

2.. Больная А.К. 12 лет. Жалобы на мучительный кашель со слизисто-гнойной мокротой. Кашель лающего характера, типа «блеяния козы». В легких рассеянные сухие хрипы, среднепузырчатые, влажные, дыхание бронхиальное. Вероятный диагноз:

а) трахеобронхомегалия

б) агенезия легкого

в) гипоплазия легкого

г) синдром Картагенера

д) секвестрация легкого

 

3. У ребенка 2 лет при обследовании выявлены: хронический гайморит, бронхоэктазы справа, обратное расположение внутренних органов. Следует думать о диагнозе:

а) синдром Гудпасчера

б) синдром Хаммана-Рича

в) Муковисцидозе                 

г) синдром Картагенера

д) идиопатический гемосидерозе лёгких

Эталоны к тестовым занятиям

1. д

2. д

3. б

4. г

5. г

6. в

7. в

8. а

9. д

10. а

11. а

12. а

13. д

14. б

15. а

16. д

17. а

18. д

19. в

20. а

21. в

22. б

23. г

24. в

25. б

26. б

27. г

28. б

Эталоны к клиническим ситуациям

1. б

2. а

3. г

 

 

 

 

Тема № 2.    Врожденные пороки развития и малые аномалии развития сердечно-сосудистой системы у детей

2.Цель: сформировать у студентов клинические знания, необходимые для обоснования диагноза  ВПР и МАР сердечно-сосудистой системы у детей

Задачи обучения:

Когнитивный компонент (знания)

· обучить студентов клинике и диагностике ВПР м МАР сердечно-сосудистой системы у детей в зависимости от характера анатомического порока развития

· обучить распознаванию основных видов осложнений при ВПР м МАР сердечно-сосудистой системы у детей

· обучить алгоритму диагностики ВПР сердечно-сосудистой системы