Артериальная и венозная гиперемия. Стаз. Ишемия

Гиперемия – увеличение кровенаполнения участка ткани.

Артериальная гиперемия – типовой патологический процесс, характеризующийся увеличением кровенаполнения участка ткани вследствие увеличения притока артериальной крови при большем или меньшем увеличении венозного и лимфатического оттока.

Основное звено патогенеза артериальной гиперемии – расширение артериол.

Патогенетические варианты артериальной гиперемии:

1. Физиологическая, при которой увеличение притока крови соответствует возросшим потребностям ткани (парциальное давление кислорода венозной крови не увеличивается).

2. Патологическая, при которой увеличение притока крови превышает потребности ткани:

А. Нейрогенная, связанная с нарушением регуляции сосудистого тонуса артериол:

1) нейротоническая при повышении тонуса вазодилятаторов (преимущественно парасимпатических нервов);

2) нейропаралитическая при снижении тонуса вазоконстрикторов (преимущественно симпатических нервных волокон);

Другие виды артериальной гиперемии могут возникнуть по типу аксон-рефлекса, если рефлекторная дуга замыкается на уровне одного нейрона.

Б. Метаболическая, которая развивается при воздействии на сосудистую стенку гуморальных факторов экзогенного и эндогенного происхождения.

Венозная гиперемия – типовой патологический процесс, характеризующийся увеличением кровенаполнения участка ткани вследствие снижения оттока крови по венозной системе.

Патогенетические варианты венозной гиперемии:

1. Обтурационная – закупорка вен тромбом, эмболом и т.д.

2. Компрессионная – сдавление вен опухолью, отечной жидкостью, рубцом и т.д.

3. Застойная – нарушение движения крови по венам вследствие сердечной недостаточности, недостаточности клапанного аппарата вен, снижении мышечного тонуса и т.д.

Стаз – прекращение кровотока или лимфотока по капиллярам.

Патогенетические варианты стаза:

1. Ишемический – связан с прекращением притока артериальной крови (лимфоток также уменьшается).

2. Венозный – при выравнивании гидростатического давления в артериолах и венулах (лимфоток возрастает).

3. Истинный – при нарушении свойств стенки капилляра и (или) нарушении реологических свойств крови или лимфы.

Ишемия – типовой патологический процесс, характеризующийся снижением притока артериальной крови к участку ткани или органу.

Патогенетические варианты ишемии:

1. Обтурационная – закупорка артериального сосуда.

2. Компрессионная – сдавление артериального сосуда извне.

3. Ангиоспастическая – спазм артериального сосуда.

Последствия ишемии зависят от степени развития коллатералей и времени ишемии.

 

Тромбоз и эмболия

Тромбоз – патологическое проявление гемостаза, прижизненное образование в просвете сосуда конгломерата из составных частей крови и лимфы, называемого тромбом. Включает в себя образование первичного тромбоцитарного тромба, затем сгустка фибрина и далее оформленного тромба. Внутрисосудистый тромб возникает при:

1) нарушении деятельности систем свертывания крови;

2) повреждении сосудистой стенки;

3) нарушении реологических параметров крови.

Предрасполагающими к тромбозу факторами могут быть: возраст, пол, климат, гиподинамия, травма, оперативное вмешательство.

Эмболия – патологический процесс, который характеризуется циркуляцией в сосудах малого и большого круга кровообращения инородных тел, не смешивающихся с кровью. Эмболия может быть антеградной (эмбол из вен попадает в правый желудочек и в легочный ствол) и парадоксальной, когда эмбол попадает в большой круг кровообращения через дефект в межжелудочковой перегородке либо через сохранившееся овальное отверстие. Ретроградная эмболия возникает при попадании эмбола из полой вены в вены печени при повышении внутригрудного давления.

Венозная тромбоэмболия – источником чаще являются бедренная вена и вены малого таза, затем вены голени; 25 – 50 % всех венозных тромбозов ведет к эмболии, из которых 5 – 10 % заканчиваются смертью.

Артериальная тромбоэмболия – источником служат тромбы левого сердца, аорты и редко легочных вен.

Воздушная эмболия – возникает в результате попадания воздуха в венозную систему при ранении вен, расположенный близко к сердцу (например, яремная вена). Воздушная эмболия может быть связана с введением воздуха в полость матки при криминальном аборте, при внутривенных инъекциях, если из шприца предварительно не удален воздух. С воздушной эмболией сходна газовая эмболия, возникающая в результате выделения в кровь пузырьков растворенного в ней газа при быстром перепаде давлений (например, кессонная болезнь у водолазов).

Жировая эмболия – возникает при травме костей, сопровождающейся размозжением жира и превращением его в эмульсию.

Тканевая эмболия – наблюдается у плода при разрушении тканей во время родов, при эмболии околоплодными водами, клетками опухоли, то есть тканевая эмболия может быть источником развития метастазов опухоли и метастатических абсцессов при септикопиемии.

Эмболия инородными телами – при огнестрельных ранениях осколки снарядов, мин, пули могут закрывать просветы крупных вен и быть источником ретроградных эмболий.

Исходы тромбоза:

1) гноевидное асептическое расплавление под действием ферментов (протеиназ плазмы крови),

2) организация тромба,

3) гноевидное септическое расплавление тромба при попадании микробных агентов с возможной генерализацией процесса (сепсис).

Осложнение тромбоза – превращение тромба в эмбол при его отрыве от сосудистой стенки (тромбоэмболия).

Стимуляторы агрегации тромбоцитов – вещества, способствующие набуханию и склеиванию тромбоцитов между собой с образованием отростков и наложением агрегатов на участок повреждения сосуда.

Первичными стимуляторами являются коллаген, АДФ, катехоламины и серотонин. Вторичные стимуляторы выделяются в виде гранул из адгезированных и агрегированных тромбоцитов: антигепариновый фактор 4-тромбоглобулин, тромбоцитарный стимулятор роста, пластиночный агрегирующий фактор (paf), гликопротеин G (тромбоспондин, эндогенный пектин). К плазменным кофакторам агрегации относятся ионы кальция и магния, фибриноген, альбумин и два белковых фактора – агрексоны А и В. В осуществление агрегационной функции важную роль играют гликопротеины мембран тромбоцитов, взаимодействующие с агрегирующими агентами. Выделяют гликопротеин I (необходим для адгезии и тромбин-агрегации), гликопротеин II (для всех видов агрегации), гликопротеин III (для большинства видов агрегации и ретракции сгустка).

Простациклин-тромбоксановая система – состоит из производных арахидоновой кислоты, освобождаемой из мембранных фосфолипидов тромбоцитов и сосудистой стенки вследствие активации фосфолипаз: в тромбоцитах – чрезвычайно мощный агрегирующий агент тромбоксан А (ТХА), а в сосудистой стенке – основной ингибитор агрегации-простациклин (простагландин I, PGI). Нарушение образования ТХА ведет к выраженному нарушению функций тромбоцитов, способствует развитию кровоточивости, что наблюдается при ряде наследственных и симптоматических тромбоцитопатий. Точно так же нарушение синтеза простациклина создает тромбогенную опасность.

Гемостаз – биологическая система, обеспечивающая, с одной стороны, сохранение жидкого состояния крови, а с другой – предупреждение и остановку кровотечений путем поддержания структурной целостности стенок кровеносных сосудов и достаточно быстрого тромбирования последних при повреждениях (Баркаган З.М., 1988). Реализуется гемостаз в основном тремя взаимодействующими функционально-структурными компонентами: стенками кровеносных сосудов, клетками крови и плазменными ферментными системами. Выделяют первичный, или сосудисто-тромбоцитарный гемостаз, ведущая роль в котором принадлежит микрососудам и тромбоцитам; вторичный, или коагуляционный гемостаз, который обеспечивает большую плотность и лучшее закрепление тромбов в поврежденных сосудах за счет формирования коагуляционных (фибриновых) сгустков.

Тромбоциты – клетки крови, обеспечивающие первичный гемостаз за счет следующих функций:

1) ангиотрофической – способностью поддерживать нормальную структуру и функцию микрососудов, их устойчивость к повреждающим воздействиям;

2) способностью поддерживать спазм поврежденных сосудов путем секреции вазоактивных веществ – адреналина, норадреналина, серотонина и др.;

3) способностью закупоривать поврежденные сосуды путем образования первичной тромбоцитарной пробки (тромба) – процесс, зависящий от приклеивания тромбоцитов к субэндотелию (адгезивная функция), способности склеиваться друг с другом и образовывать комья из набухших тромбоцитов (агрегационная функция), а также образовывать, накапливать и секретировать при активации вещества, стимулирующие адгезию и агрегацию;

4) участием в свертывании крови.

Лекция № 5

Роль наследственности в патологии.
Классификация наследственных болезней.
Этиология и патогенез наследственных болезней

 

Медицинская генетика как раздел патофизиологии в последнее десятилетие стал объектом пристального внимания. Это объясняется тем, что среди населения, в особенности в развитых странах идет процесс активного накопления наследственной патологии. Причин тому несколько:

– это и повышение уровня мутагенного действия окружающей среды, обусловленного как изменением зачастую радиационного фона, так и действием химических агентов производства и быта;

– это и группа причин, связанных, как ни странно это звучит, с успехами и достижениями современной медицины:

– резкое снижение детской смертности. Если 100 лет назад до репродуктивного возраста доживало только 50 % родившихся детей, в настоящее время в раннем детском возрасте умирают чаще всего только генетически обреченные дети. Возросла продолжительность жизни лиц, обладающих той или иной наследственной патологией;

– увеличилась продолжительность жизни. А поскольку, ряд наследственных заболеваний проявляется в пожилом возрасте и в старости (диабет, шизофрения, паркинсонизм, хорея Гентингтона и т.д.), то раньше часть из этих людей умирала до проявления у них заболевания и они не попадали в общий подсчет больных с наследственной патологией;

– повысилась эффективность лечения многих болезней, в том числе и ряда наследственных. Если раньше женщина, больная сахарным диабетом не помышляла ни о замужестве, ни о беременности, то сейчас, несмотря на предупреждения врачей о возможных пагубных последствиях беременности для нее лично и для будущего ребенка, многие тем не менее заводят детей, у которых естественно сохраняется предрасположенность к этому заболеванию, более того до 40 % плодов у женщин с сахарным диабетом имеют ту или иную патологию костно-двигательного аппарата.

Наметился эффект омоложения ряда наследственных заболеваний: ИБС, аллергических, сахарного диабета и др.

Прежде чем вести речь о наследственных болезнях необходимо определиться в предмете нашего разговора:

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ – это заболевания человека, обусловленные поражением наследственного или генетического аппарата организма, т.е. генома. Мы можем вести речь о наследственном заболевании в том случае, если с уверенностью можем заявить, что причина возникновения и развития данной клинической картины обусловлена нарушением генома половых клеток, сформировавших данный организм, или по крайней мере нарушениями в геноме, которые произошли на стадии бластулогенеза (т.е. на стадии первых делений образовавшейся зиготы), если речь идет о мозаичных наследственных болезнях. Другие критерии, например передача наследственного заболевания из поколения в поколение не является определяющим, т.к. ряд этих болезней возникает спорадически, в ряде случаев лица, больные наследственным заболеванием стерильны. Равно как и значение внешней среды в развитии наследственных болезней не является определяющим.

Не следует употреблять термины «наследственные болезни» и «врожденные болезни» в качестве синонимов, т.к. «врожденные болезни» имеют более широкое понимание, сюда включается патология, возникшая в процессе эмбрионального внутриутробного развития плода.

Итак, возникновение наследственного заболевания обусловлено:

– либо поражением данных конкретных половых клеток, из которых развился патологический организм;

– либо патологическими изменениями в данных половых клетках, обусловленными изменениями, возникшими на несколько поколений раньше и каждый раз этот дефект передавался по наследству. Факт возникновения патологического изменения в наследственном аппарате клетки называется патологической мутацией.