![]() Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву ![]() Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Заболевания маски острого лейкоза у детей
Особенно достоверны комбинированные признаки предлейкоза, которые требуют обязательного исследования костномозговой картины, без применения до установления диагноза какого-либо лечения, что может существенно изменить миелограмму и отсрочить постановку диагноза. *** 2я стадия. Доклиническая стадия – в этой стадии лейкозный процесс себя никак не обнаруживает и является случайной гематологической находкой. Для распознавания острого лейкоза у детей в начальных его проявлениях необходим тщательный анализ ретроспективных данных, ибо при любой форме острого лейкоза можно обнаружить в анамнезе его предвестники. В этих случаях врачом должно быть произведено цитохимическое и морфологическое дифференцирование острого лейкоза. *** 3я стадия. Стадия неспецифических симптомов или стадия общей симптоматики выражается в появлении таких симптомов как слабость, быстрая утомляемость, появление субфибрильной температуры, головная боль и т.д. *** 4я стадия. Развернутая стадия – или стадия клинических проявлений, эта стадия характеризуется тем, что неспецифическая симптоматика обретает черты одного или нескольких специфических синдромов. Ведущие синдромы определяют клиническую направленность и характер течения острого лейкоза, его исход. Критерием диагноза развернутой стадии /первой атаки/ острого лейкоза, как и начала его лечения, считается обнаружение в костном мозге 30% и более бластных клеток или обнаружение лейкозных атипичных клеток. Если же диагноз острого лейкоза неубедителен (10–15% бластных клеток), то, не начиная никакого лечения, необходимо повторно исследовать миелограмму через 3–4 недели. С целью объединения цитохимических и морфологических основ дифференциации острых лейкозов в 1976–1980 гг. гематологами Франции, США и Великобритании была создана ФАБ(FAB)-классификация, которая подразделяет острые лейкозы на L1, L2, L3, M1, M2, M3, M4, M5, M6, M7.
Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ /ALL/, а по ФАБ-классификации Л1, Л2, Л3). У детей на острый лимфобластный лейкоз приходится 80–85% острой лейкемии и 15–20% на острый миелобластный. Клетки с низким ядерно-цитоплазматическим отношением с грануляцией в цитоплазме идентифицируются как миелоидные клетки. Диагностику довершают цитохимические, иммунологические и цитогенетические исследования. Развернутая стадия ОЛЛ проявляется увеличением лимфоузлов, селезенки, печени, болями в суставах, повышением температуры, бледностью, быстрой утомляемостью, недомоганием. Но самые частые и ранние синдромы: геморрагический и анемический. Реже появляются стоматит, головная боль, обмороки, изменения со стороны нервной системы. Основные клинические синдромы при остром лейкозе: а) Геморрагический синдром б) Анемический синдром в) Пролиферативный г) Язвенно-некротический или кишечный е) Инфекционный д) Костносуставной ж) Нейролейкоз
а) Геморрагический синдром: Проявляется в виде мелких, разного размера и давности подкожных кровоизлияний, возникающих при незначительных ушибах и даже надавливании, которые напоминают географическую карту. У детей типична локализация кровоизлияний: голени, локти, т.е. места наиболее часто травмируемые. У 25% детей проявляется в виде носовых и десневых кровотечений. Отмечено, что частота и интенсивность кровоизлияний зависят от формы лейкоза. У детей заболевших острым лимфолейкозом кровоизлияния чаще распологались в области нижних конечностей, реже на туловище, и встречается у 9% детей. При недифференцированном остром лимфобластном лейкозе в 23%, как правило, необильные. При нелимфобластных формах лейкоза кровотечения разнообразны по локализации: желудочно-кишечные, почечные, носят рецидивирующий, упорный характер, трудно купируются и приводят к анемизации организма. До 80% случаев кровотечений встречаются у детей первого года жизни и старше 4 лет. Геморрагии на коже характеризуются полихромностью и носят при миелоцитарных лейкозах распространенный множественный характер.
В этиологии и патогенезе геморрагического синдрома основную роль играют: – патология тромбоцитов, – патология сосудистой стенки, – дефицит коагулянтов, – нарушение ретракции сгустка. б) Анемический синдром Кроме постгеморрагической анемии нередко при лейкозах отмечаются симптомы угнетения нормального кроветворения /сокращение пролиферативной активности эритрона/. Тромбоцитопения, анемия, бледность отмечаются у 60% наблюдаемых больных, в том числе с желтушным оттенком у 8%. Тахикардия и одышка, систолический шум над верхушкой сердца наблюдались у 54% больных. в) Пролиферативный синдром Проявляется в гепатомегалии, спленомегалии и увеличении лимфоузлов. У 90% детей печень и селезенка увеличены. Печень может выступать на 3–7см, селезенка на 1,5–8 см ниже края реберной дуги. г) Язвенно-некротический в патогенезе синдрома ведущую роль играют: лейкемическая инфильтрация слизистой и подслизистой желудка, снижение иммунологической реактивности на инфекцию, биохимическая конкуренция. д) Кишечный В патогенезе синдрома ведущую роль, как и при язвенно-некротическом синдроме играют: лейкемическая инфильтрация слизистой и подслизистой кишечника, снижение иммунологической реактивности на инфекцию, биохимическая конкуренция. Е) Костно-суставной В основе лейкемическая инфильтрация костей и эпителия суставных поверхностей. Сопровождается такая инфильтрация деформацией костей и суставов, а также сильнейшими болями. Ж) Инфекционный Проявляется инфекционно-воспалительными процессами, т.к. является следствием ослабления иммунитета. з) Нейролейкоз Как синдром /или осложнение течения лейкоза/ возникает при достижении порогового лейкозного цитоза, при котором гемато-энцефалический барьер становится проницаемым для злокачественных лейкозных бластов. Повреждение ЦНС проявляется в церебральной и оболочечной симптоматике, которая достаточно разнообразна и индивидуальна по течению. *** 5я стадия. В стадии полной ремиссии в пунктате костного мозга находят не более 5% бластных клеток, а общее количество бластных и лимфоидных клеток в нем не превышает 40%; в периферической крови бластных клеток не должно быть, в составе крови возможны умеренная лейкопения и тромбоцитопения, соответственно около 3,0 х 109 /л и 100 х 109 /л из-за цитостатического воздействия; должен быть нормальным состав спинномозговой жидкости и отсутствовать клинические признаки лейкозной пролиферации. *** 6я стадия. Частичная ремиссия /скорее клиническая форма чем стадия/ может характеризоваться гематологическим улучшением, уменьшением бластных форм в костном мозге, в спинномозговой жидкости при ликвидации клинических признаков нейролейкоза и /или/ при подавлении очагов лейкозной инфильтрации в других органах, вне костного мозга. *** 7я стадия. Если для всех заболеваний рецидив – это осложнение, то для лейкоза – это стадия. Бывает с костномозговым (появление в пунктате более 5% бластных клеток) или внекостномозговым проявлением с различной локализацией инфильтрации (нейролейкоз, лейкозная инфильтрация селезенки, лимфоузлов, гайморовых пазух, яичек и пр.)
*** 8я стадия. В терминальную стадию, клинически условную, вкладывается морфологическое понятие об исчерпании терапевтических резервов, о некурабельном этапе опухолевой прогрессии лейкоза. Вместе с тем отмечается условность этой стадии, поскольку она отражает лишь современный уровень терапевтических возможностей. В процессе лечения неизбежно наступает момент, когда все цитостатические средства не только оказываются неэфективными, но и на их фоне прогрессирует лейкоз, нарастает цитопенический синдром, прежде всего агранулоцитоз, появляются некрозы на слизистых оболочках, сепсис, кровоизлияния. Терминальная стадия свидетельствует о необходимости отмены цитостатиков с сохранением симптоматической терапии. ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ЛЕЙКОЗОВ 1. Химиотерапия 3.Хирургическое лечение 2. Лучевая терапия 4.Специфическая иммунологическая терапия.
ЦИТОХИМИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ ПРИ ЛЕЙКОЗАХ Цитохимические исследования занимают важное место в дифференциальной диагностике гемобластозов. Уточнение форм лейкозов позволяет разрабатывать и использовать высоко эффективные методы дифференцированной терапии лейкозов, и особенно острых лейкозов. В таблице 11 представлены некоторые показатели цитохимических методик для идентификации различных форм острых лейкозов, без которых в настоящее время диагноз поставить невозможно. В таблице представлены результаты таких методик как реакции на миелопероксидазу, полисахариды, хлорацетатэстеразу, альфа-нафтилацетатэстеразу, кислую фосфатазу, липиды и кислые сульфатированные мукополисахариды. Подробно эти методики хорошо описаны и проиллюстрированы в доступной литературе (см. список литературы № 2, 3, 4, 13, 16, 17, 19, 20 и т.д.).
Таблица 11
Дифференциальная диагностика: 1)В миелобластах выявляется миелопероксидаза, кислая фосфатаза, полисахариды. 2)в лимфобластах: отсутствие реакции на миелопериксидазу и липиды. 3)в монобластах: наличие высокоположительных реакций на кислую фосфатазу. 4) Промиелоцитарные лейкозы дают все положительные реакции, указанные в таблице 11.
ГЕМАТОСАРКОМЫ
В эту вторую группу входят опухоли различной природы /лимфатической и нелимфатической/, а также опухоли лимфатических узлов и другой локализации. В эту группу входят лимфомы (лимфоцитомы), разрастание бластных клеток, образующих солидные опухоли, в том числе лимфогранулематоз. ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ / болезнь Ходжкина/ Заболевание включено ВОЗ в группу новообразований кроветворной системы с первичным поражением лимфатического аппарата и характеризуется образованием специфической гранулематозной ткани в лимфатических узлах и других органах. Впервые высказал мысль об опухолевой природе этого заболевания и описал гигантские многоядерные клетки в 1890 году С.Я. Березовский, хотя сведения о лимфогранулематозе встречаются значительно раньше. В 1832 году английский врач Т. Ходжкин (T. Hodgkin) сообщил о семи случаях заболевания, протекающего с повышением температуры тела, увеличением селезенки и лимфоузлов. В 1998 году Г. Штернберг (К. Sternberg), как и Березовский, описал морфологическую картину лимфогранулематоза, характерные гигантские клетки в гранулематозной ткани, которые в дальнейшем получили название клеток Березовского-Штенберга. Зарубежные авторы называют их клетками Штенберга-Рида, отдавая должное, тщательному гистологическому изучению этих клеток, проведенному Ридом в 1902 году (D. Reed). Этиология: Как и все гемобластозы, лимфогранулематоз не отличается ясностью этиологии, не имеет какого-либо одного безусловного, этиологического фактора. Имеются некоторые аргументы в пользу вирусной теории. Так, в 50% случаев в клетках Березовского-Штейнберга и в сыворотки крови больных (Levine, Stein, 1971, 1990) находили высокий титр антител против вирусного антигена Эпстайна-Барр. Доказаны опухолевые качества клетки Березовского-Штенберга: анэуплоидия, клональность (O. Oberlin, H.P.McDowell, 1992). Морфоцитохимическое, иммунологическое изучение клеток Березовского-Штенберга (Kaplan, 1980) привело к предположительному выводу о происхождении этих клеток из предшественников моноцитарно-макрофагального ряда (антигенпредставляющие клетки лимфоузлов). В пользу опухолевой природы заболевания говорят прогрессирующий характер его течения, склонность к инфильтративному росту патологической ткани и наличие на фоне клеточного полиморфизма атипичных клеток с чертами злокачественной трансформации – одно- и многоядерные гигантские клетки Березовского-Штейнберга. Гистограмма лимфатического узла со специфической гранулемой характеризуется клеточным полиморфизмом: среди нормальных клеток встречаются гигантские клетки с разным количеством ядер, диаметр их достигает 30–80 мкм. Ядра овальной или округлой формы с 1 или 2-мя ядрышками, цитоплазма клетки бледная, ячеистая, богатая вакуолями. При некоторых специфических поражениях эти клетки могут быть обнаружены и в стернальном пунктате.
Клиническая картина. По данным США и Великобритании (Birch et. al, 1980, Miller, 1975), ежегодно заболевают лимфогранулематозом 5,7 и 3,6 на 1 миллион детей. Среди всех злокачественных заболеваний у детей лимфогранулематоз составляет 12–15% (И.А.Переслегин и др. 1980). Чаще он обнаруживается в возрасте 5–8 лет, у мальчиков чаще, чем у девочек. Клиника лимфогранулематоза весьма разнообразна и зависит от формы и стадии заболевания. КАРДИНАЛЬНЫМ СИМПТОМОМ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗА у детей – увеличение лимфатических узлов шеи – 50–77%, только средостения – 20%, в подмышечной области – 9%, подчелюстных – 4,6%, под лопаткой – 1,5%. Общая симптоматика выражена у 60% детей. Наиболее часты: слабость, повышенная утомляемость, субфебрильная температура, потливость. Реже к этим симптомам присоединялись: анорексия, похудание, боли в местах увеличения лимфоузлов, кашель, кожный зуд, ночная потливость (Б.Я. Вялушкин,1979; М.П. Павлова, 1981). В 78% случаев встречаются шейная и более редкая абдоминальная формы. Для шейной формы характерно прогрессирующее увеличение размеров и количества узлов, формирующих конгломерат несливающихся лимфатических узлов. В более редких случаях встречаются – абдоминальная форма, и формы с локализацией очагов в грудных, паховых и т.д. л. узлах, в селезёнке и других внутренних органах. Болезнь имеет склонность к прогрессированию. В процесс включаются все новые группы лимфатических узлов или внутренних органов. Генерализация процесса сопровождается симптомами интоксикации: потерей аппетита, вялостью, похуданием, повышением температуры тела до 38 и более градусов Цельсия, лихорадкой волнообразного характера, потливостью – проливные поты, реже кожный зуд и аллергическая сыпь. Характерны для лимфогранулематоза нарушение клеточного иммунитета – снижение ГЗТ, что проявляется отрицательными результатами кожных проб – туберкулиновой; вторичными инфекциями. По клиническим проявлениям и по степени распространенности лимфогранулематоз делится на 4 стадии: Стадия 1 – Локализованная, поражение одной группы лимфоузлов или одного экстрамедуллярного органа или участка. Стадия 2 – Региональная, поражение одной или нескольких групп лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы. Стадия 3 – Генерализованная. Поражение лимфоузлов по обе стороны диафрагмы и селезенка, или др. органа. Стадия 4 – Диссеминированная, в процесс кроме лимфатической системы по обе стороны диафрагмы вовлечены: печень, селезенка, легкие, плевра, к/мозг и т.д. Каждая стадия подразделяется на: А – без интоксикации, Б – с интоксикацией. Диагностика. Биопсия. Гистограмма: л/узлы со специфической гранулемой – характеризующаяся клеточным полиморфизмом, т.е. среди нормальных клеток встречаются гигантские одно- и многоядерные клетки Березовского-Штенберга с разным количеством ядер, диаметр их достигает 30–80 мкм. Ядра овальной или округлой формы с 1 или 2-мя ядрышками, цитоплазма клетки бледная, ячеистая, богатая вакуолями. Лечение. Полихимическая терапия включает применение препаратов в соответствии с полом: девочки получают: винкристин, прокарбазин, преднизолон, адриамицин.
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Последнее изменение этой страницы: 2019-05-20; просмотров: 276; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 13.59.108.176 (0.047 с.) |