Факторы неблагоприятного прогноза и критерии активности

Факторы неблагоприятного прогноза (дан всего один критерий):

— деструкция суставов по данным радиологического обследования (эрозии суставных

поверхностей или сужение межсуставных щелей).

Степень активности

Низкая (наличие всех критериев):

—отсутствие ригидности позвоночника;

—показатель СОЭ или сывороточной концентрации СРБ в норме;

—оценка активности болезни врачом по ВАШ 4 из 10 баллов;

—оценка общего состояния пациентом или родителем по ВАШ 2 из 10 баллов.

Средняя (по наличию критериев не соответствует низкой и высокой):

— наличие более 1 критерия низкой степени и менее 2 критериев высокой степени

активности.

Высокая (наличие не менее 2 критериев):

—показатель СОЭ или сыворточной концентрации СРБ в 2 раза выше нормы;

—оценка активности болезни врачом по ВАШ 7 из 10 баллов;

—оценка общего состояния пациентом или родителем по ВАШ 4 из 10 баллов.

Пауциартикулярный ювенильный артрит, М08.4 (Классификация ILAR

Олигоартикулярный ювенильный идиопатический артрит персистирующий)

(50 % случаев)

• Развивается у детей в возрасте от 1 года до 5 лет.

• Встречается преимущественно у девочек (85 %).

• Суставной синдром:

—поражаются коленные, голеностопные, локтевые, лучезапястные суставы;

—часто поражение асимметричное;

— у 40 % больных течение суставного синдрома агрессивное, с развитием деструкции в

суставах.

• Иридоциклит — у 30–50 % больных.

• Лабораторные исследования:

— Клинический анализ крови

могут выявляться типичные для ЮА воспалительные изменения гематологических

показателей. У некоторых больных лабораторные показатели остаются в пределах нормы.

— Иммунологический и иммуногенетический анализы крови

у 80 % больных выявляется положительный АНФ в сыворотке крови, РФ отрицательный,

высокая частота обнаружения HLA A2.

Осложнения:

—асимметрия роста конечностей в длину;

—инвалидизация по состоянию опорно-двигательного аппарата;

—снижение остроты зрения вследствие активного течения увеита.

Факторы неблагоприятного прогноза и критерии активности

Факторы неблагоприятного прогноза (наличие хотя бы одного критерия):

—поражение тазобедренных суставов или шейного отдела позвоночника;

— поражение голеностопного или лучезапястного сустава и значительное или

продолжительное повышение лабораторных показателей;

— деструкция суставов по данным радиологического обследования (эрозии суставных

поверхностей или сужение межсуставных щелей).

Степень активности

Низкая (наличие всех критериев):

—число пораженных суставов не более 1;

—показатель СОЭ или сывороточной концентрации СРБ в норме;

—оценка активности болезни врачом по ВАШ 3 из 10 баллов;

—оценка общего состояния пациентом или родителем по ВАШ 2 из 10 баллов.

Средняя (по наличию критериев не соответствует низ-

кой и высокой):

—наличие более 1 критерия низкой степени и менее 3—высокой.

Высокая (наличие не менее 3 критериев):

—число пораженных суставов 2;

—показатель СОЭ или сывороточной концентрации СРБ в 2 раза выше нормы;

—оценка активности болезни врачом по ВАШ 7 из 10 баллов;

—оценка общего состояния пациентом или родителем по ВАШ 4 из 10 баллов.

Поражение глаз при ЮА – увеит ( 15-20% случаев)

Классификация увеитов

По локализации:

• передний увеит (ирит, передний циклит, иридоциклит) — воспаление радужной

оболочки и (или) цилиарного тела;

• периферический увеит (задний циклит) с вовлечением цилиарного тела, периферических

отделов собственно сосудистой оболочки;

• задний увеит (хориоидит, хориоретинит) — воспаление собственно сосудистой

оболочки;

• панувеит.

В зависимости от течения:

• острый;

• подострый;

• хронический (вялотекущий или рецидивирующий) увеит.

В зависимости от числа пораженных глаз:

• односторонний увеит;

• двусторонний увеит.

Клиническая картина увеита

• Развивается у маленьких девочек с олигоартритом, ранним дебютом полиартрита

серонегативного, у пациентов с артритом, ассоциированным с энтезитом и

псориатическим артритом.__

• Может дебютировать за несколько лет до появления суставного синдрома.

• Чаще протекает по типу подострого или хронического, реже — периферического

иридоциклита или панувеита.

• Чаще бывает двусторонним.

Жалобы:

• признаки раздражения глаз и болевой синдром;

• снижение и (или) затуманивание зрения;

• появление плавающих пятен перед глазами.

Диагностические критерии увеита:

• инъекция конъюнктивы;

• изменения эндотелия роговицы (в виде реакции запотелости, отложения на эндотелии

форменных элементов);

• образование роговичных преципитатов (агрегаты воспалительных клеток, которые

располагаются в нижней половине роговицы, формируя треугольник);

• дистрофия роговицы в виде лентовидной дистрофии с различной степенью

кальцификации и утолщения роговицы (классический признак ревматоидного увеита);

• гиперемия и отек радужной оболочки, сглаженность ее рисунка, появление

экссудативно-фибринозных отложений, иногда геморрагий;

• формирование перихрусталиковых пленок в области зрачка, задних синехий,

связывающих край радужной оболочки с передней поверхностью хрусталика;

• изменение формы зрачка.

Осложнения:

—осложненная катаракта;

—дистрофия роговицы;

—фиброз стекловидного тела;

—вторичная глаукома;

—слепота (у 10 % больных).

Факторы неблагоприятного прогноза:

—снижение остроты зрения;

—гипотония;

—глаукома;

—катаракта;

—дегенеративный отек;

— уплотнение стекловидного тела.

ДИАГНОСТИКА

Дифференциальная диагностика

Юношеский артрит необходимо дифференцировать со следующими заболеваниями:

· острая ревматическая лихорадка,

· реактивные артриты (после пересенных инфекций – иерсиниоз, шигеллез,

сальмонеллез, хламидиоз, токсоплазмоз, токсокарроз),

· септический артрит,

· системная красная волчанка,

· системная склеродермия,

· ювенильный дерматополимиозит,

· геморрагический васкулит (болезнь Шёнляйна-Геноха),

· хронический неспецифический язвенный колит, болезнь Крона,

· туберкулез,

· болезнь Лайма (системный клещевой боррелиоз),

· вирусные артриты (герпетическая, цитгомегаловирусная инфекция, гепатит В и С),

· гипертрофическая остеоартропатия (синдром Мари-Бамбергера),

· гемофилия,

· лейкозы, неопластические процессы, нейробластома, саркома, остеоидная остеома,

· доброкачественный 5Panis3и злокачественные опухоли суставов и мягких тканей,

· гипотиреоз,

· аутовоспалительный синдромы.

План обследования пациента с подозрением на ювенильный артрит

• Клинический анализ крови.

• Исследование коагуляционного гемостаза (при наличии системных проявлений).

• Коагулограмма (при наличии системных проявлений).

• Анализ мочи клинический, микроскопическое исследование осадка мочи, определение

белка в моче.

• Анализ крови биохимический (сывороточная концентрация общего белка, альбумина,

общего билирубина (прямая, непрямая фракции), креатинина, мочевины, мочевой

кислоты, трансаминаз, лактатдегидрогеназы (ЛДГ), креатинфосфокиназы (КФК), амилазы,

электролитов, триглицеридов, ферритина).

• Прокальцитониновый тест (при наличии системных проявлений).

• Иммунологический анализ крови (определение сывороточной концентрации

иммуноглобулинов (Ig) G, A, M, С-реактивный белок, ревматоидный фактор,

антистрептолизин О, антинуклеарный фактор, антитела к двуспиральной ДНК, антитела к

циклическому цитрулиновому пептиду (ССР), антитела к кардиолипинам, B2

гликопротеину, комплемент).

• Иммунофенотип лимфоцитов (для исключения иммунодефицитного состояния).

• Молекулярно-генетическое исследование крови (при наличии системных проявлений) —

для исключения аутовоспалительных синдромов (FMF, TRAPS, MKD, FCAS, MWS,

CINCA, PAPA).

• Квантифероновый тест.

• Кожная проба с туберкулином (реакция Манту, Диаскинтест).

• Определение антител классов A, M, G к сальмонелле кишечной (Salmonella enterica),

иерсинии энтероколитика (Yersinia enterocolitica), иерсинии псевдотуберкулеза (Y.

pseudotuberculosis), бруцелле, шигелле Флекснера, Зонне, Ньюкасл, хламидиям (Chlamydia

trachomatis, Chlamydophila psittaci, C. pneumoniae), микоплазме (Mycoplasmae pneumoniae)

в крови.

• Определение антител классов M, G к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови.

• Определение в сыворотке крови антител к Borrelia burgdorferi класса M и G методом

непрямой иммунофлюоресценции.

• Серологическое исследование крови на вирусы гепатитов В, С, герпеса I и II типа.

• Молекулярно-биологическое исследование крови, слюны, мочи на вирусы.

• Молекулярно-биологическое исследование крови, синовиальной жидкости,

эпителиальных клеток уретры и конъюнктивы на хламидии.

• Молекулярно-биологическое исследование крови на токсоплазмы (Toxoplasma gondii).

• Молекулярно-биологическое исследование крови на цитомегаловирус (Cytomegalovirus).

• Бактериологическое исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные

и факультативноанаэробные микроорганизмы.

• Микробиологическое исследование крови и мочи.

• Исследование кала на кальпротектин:

—всем пациентам с системными проявлениями;

— пациентам без системных проявлений — при наличии наследственной

предрасположенности, признаков поражения желудочно-кишечного тракта, выраженной

анемии, высоких лабораторных показателей активности (СОЭ, СРБ), не соответствующих

тяжести суставного синдрома).

• Комплексное ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов, включая УЗИ

органов брюшной полости, почек, лимфатических узлов.

• Эхокардиография.

• Электрокардиография (ЭКГ).

• Компьютерная томография (КТ) органов грудной полости (с внутривенным болюсным

контрастированием по показаниям).

• Компьютерная томография органов брюшной полости, забрюшинного пространства и

малого таза (с внутривенным болюсным контрастированием по показаниям).

• Магнитно-резонансная томография (МРТ) с внутривенным болюсным

контрастированием органов брюшной полости, забрюшинного пространства, малого таза,

головного мозга (по показаниям).

• Эзофагогастродуоденоскопия, биопсия желудка и двенадцатиперстной кишки с

помощью эндоскопии.

• Исследование материала желудка на наличие геликобактер пилори (Helicobacter pylori).

• Толстокишечная эндоскопия, видеоэндоскопия, биопсия прямой кишки с помощью

видеоэндоскопических технологий, гистологическое исследование препарата слизистой

оболочки различных отделов толстой кишки:

— пациентам с системными проявлениями при подозрении на воспалительные

заболевания кишечника;

— пациентам без системных проявлений — при положительном кальпротектине, наличии

наследственной предрасположенности, признаков поражения желудочно-кишечного

тракта, выраженной анемии, высоких лабораторных показателей активности (СОЭ, СРБ),

не соответствующих тяжести суставного синдрома.

• Пункция костного мозга, цитологическое исследование мазка костного мозга,

гистологическое и цитохимическое исследование препарата костного мозга, подсчет

формулы костного мозга:

—всем пациентам с системными проявлениями;

— пациентам без системных проявлений — при тяжелом общем состоянии, не

соответствующем тяжести суставного синдрома.

• Биопсия лимфатического узла (периферического, по показаниям — внутрибрюшного,

внутригрудного), цитологическое и гистологическое исследование препарата тканей

лимфоузла:

—всем пациентам с системными проявлениями и выраженной лимфаденопатией;

— пациентам без системных проявлений — при наличии выраженной лимфаденопатии и

тяжелом общем состоянии, не соответствующем тяжести суставного синдрома.

• Рентгенография пораженных суставов.

• Компьютерная томография пораженных суставов, в том числе крестцово-подвздошных

сочленений (у пациентов с подозрением на артрит, ассоциированный с энтезитом, и

сакроилеит).

• Ультразвуковое исследование пораженных суставов.

• Магнитно-резонансная томография пораженных суставов, в том числе крестцово-

подвздошных сочленений (у пациентов с подозрением на артрит, ассоциированный с

энтезитом, и сакроилеит), при длительности болезни менее 6 мес.

• Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника пациентам, получающим

глюкокортикоидную терапию.

• Сцинтиграфия костей при наличии деструкции в суставах и костях скелета, не типичных

для ЮА.

• Трепанобиопсия (при необходимости — открытая) при наличии деструкции в суставах и

костях скелета, не типичных для ЮА.

• Артроцентез — как с диагностической, так и с лечебной целью; выполняется только на

воспаленных суставах.

• Артроскопия — только при наличии строгих показаний: в случае затруднения

диагностики, при рецидивирующем гемартрозе (после исключения заболеваний крови).